Амилоидоз сердца: причины, особенности течения и лечения

Амилоидоз – это заболевание, какое возникает в результате отложения в тканях того или иного органа специфического белка – амилоида. Это грозная патология, какую сложно диагностировать, а когда диагноз выставлен (то есть имеется симптоматика и соответствующие изменения в результатах дополнительных методов обследования) – утилитарны бесперспективно лечить. В нашей статье речь пойдет о наиболее серьезной в прогностическом плане форме амилоидоза – амилоидозе сердца. Мы расскажем о том, отчего он возникает, о клинических проявлениях, принципах диагностики и методах лечения этого заболевания.

Классификация и причины

Прежде всего стоит сказать о том, что амилоидоз сердца может быть самостоятельной патологией (представлять первичным, врожденным) или развиваться вторично – на фоне иных заболеваний (в частности, системных заболеваний соединительной ткани (заболевания Бехтерева, ревматоидного или псориатического артрита), туберкулеза, бронхоэктатической болезни, болезни Крона, лимфогранулематоза и прочих).

Наиболее разболтаны такие типы амилоидоза сердца (зависят от типа белка-предшественника и ряда иных факторов):

1. Амилоидоз легких цепей (AL):
   • • • идиопатический (первичный) амилоидоз;
       • амилоидоз при В-клеточных опухолях;
       • амилоидоз при миеломной заболевания.
2. Семейный амилоидоз (FAP).
3. Сенильный системный амилоидоз (SSA).
4. Изолированный амилоидоз предсердий (встречается, как правило, у пожилых больных).
5. Вторичный амилоидоз.
6. Амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом (развивается у лиц с терминальной почечной недостаточностью, получающих этот вид лечения).

В большинстве случаев амилоидная кардиопатия развивается при старческой и первичной системной семейной конфигурациях амилоидоза.

Выделяют еще генерализованный амилоидоз, характеризующийся отложением амилоида одновременно во многих внутренних органах, но сердце при этом – доминирующий орган-мишень. Это наиболее опасная конфигурация болезни.

Существует классификация амилоидоза сердца в зависимости от стадии патологического процесса:

• I – внешние проявления болезни и изменения при инструментальных методах изыскания, а также в биоптате отсутствуют;
• II – внешние проявления амилоидоза сердца отсутствуют, но во время электро- или эхокардиографии обнаруживаются приметы поражения сердца;
• III – компенсированный амилоидоз сердца (есть внешние признаки болезни и изменения на ЭКГ и Эхо-КГ, но медикаментозное лечение позволяет контролировать ситуацию, не запускать заболевание);
• IV – декомпенсированный амилоидоз сердца (симптоматика нарушения функций сердца яркая, дополнительные методы диагностики обнаруживают соответственные изменения, адекватный ответ на лечение отсутствует – состояние больного как минимум не улучшается).

Патоморфология

Амилоид откладывается преимущественно между волокнами миокарда, негуще – в эндокарде и перикарде. В мышечной оболочке сердца белок приводит к сдавливанию кровеносных сосудов или откладывается непосредственно в стенках сосудов, что проявляется соответственнее симптоматикой.

Миокард при этом заболевании плотный, ригидный, плохо растяжим (так называемый резиновый миокард), стенки его гораздо утолщены, полости желудочков, как правило, не изменены, полости предсердий увеличены (дилатированы). Сердце в ряде случаев повышено настолько, что занимает большую часть грудной клетки.

Отложение в миокарде амилоида обычно приводит к нарушению систолической и диастолической функций сердца, уменьшению душевного выброса и сердечной недостаточности.

В зависимости от того, в каких частях или структурах сердца откладывается амилоид, появляются приметы заболевания. Так, при поражении амилоидом клапанов у больного развивается приобретенный порок сердца, при поражении венечных артерий – возникают хворай по типу стенокардических, при поражении проводящей системы сердца – аритмии, в том числе синдром слабости синусового узла, блокады ножек пуска Гиса и прочие.

Симптомы

Симптомов, характерных именно для амилоидоза сердца, то есть патогномоничных, не есть. Клинические проявления его напрямую зависят от того, какая область сердца поражена, во многих случаях маскируясь под ишемическую заболевание сердца или гипертрофическую кардиомиопатию.

Кроме того, болезнь на ранних стадиях протекает бессимптомно, а появление внешних ее примет свидетельствует о том, что патологический процесс зашел достаточно далеко. Стоит отметить, что, возникнув впервые, кардиологическая симптоматика нарастает весьма быстро, особенно после какого-либо провоцирующего заболевания (в большинстве случаев после острой респираторной инфекции).

При старческом амилоидозе симптомы со сторонки сердца зачастую отсутствуют вообще.

Основными клиническими проявлениями амилоидоза этого органа являются:

• признаки хронической душевной недостаточности (одышка при физической нагрузке, затем и в покое, внезапные приступы одышки (пароксизмальная одышка), повышенная утомляемость); особенностью ХСН собственно при амилоидозе является резистентность (устойчивость) ее к лечению, то есть симптомы не устраняются в должной мере сердечными гликозидами и иными средствами, которые применяются при таком диагнозе;
• низкое артериальное давление, сниженное пульсовое давление, ортостатическая гипотензия (острое снижение давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное или из положения сидя в положение стоя); проявляется головокружениями вплоть до утраты сознания;
• обмороки при эмоциональном напряжении;
• боли в области сердца, за грудиной неопределенного или стенокардического характера (если амилоид нарушает кровоснабжение душевной мышцы);
• чувство перебоев в работе сердца, сердцебиение и другие симптомы нарушения сердечного ритма; один из дробных вариантов аритмии – синдром слабости синусового узла, который характеризуется снижением частоты сокращений сердца, а в линии случаев приводит к внезапной сердечной смерти;
• отеки нижних конечностей;
• раздражительность, повышенная утомляемость, снижение массы тела.

Если амилоидоз сердца – одно из проявлений генерализованной конфигурации патологии, у больных могут также иметь место:

При системном амилоидозе симптоматика постепенно нарастает, проявления многосторонние, свидетельствуют о поражении совершенно разных органов и систем.

Принципы диагностики

Диагностика амилоидоза сердца сложна, поскольку симптомы заболевания неспецифичные, маскируются под иные патологические процессы. Поэтому такие больные могут длительно безуспешно (или малоуспешно) лечить якобы ишемическую заболевание, а отложение в тканях сердца амилоида будет обнаружено лишь после смерти пациента – на аутопсии.

Грамотный доктор в случаях, если классическое лечение болезни не приводит к улучшению состояния пациента, заподозрит неладное и проведет немало детальное обследование с целью уточнения диагноза.

Так, во время обследования могут быть обнаружены следующие изменения:

• при аускультации (выслушивании с поддержкой фонендоскопа) сердца – тоны сердца приглушены, на митральном и трикуспидальном (трехстворчатом) клапанах (они расположены между предсердиями и желудочками) – шум регургитации (возвратного тока крови – снизу вверх; это признак недостаточности клапана);
• в биохимическом анализе крови – снижение уровня всеобщего белка и альбумина, повышение – глобулина;
• в общем анализе мочи – белок;
• на электрокардиограмме – вольтаж снижен, признаки экстрасистолии, блокады и/или иных аритмий; патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
• на эхокардиограмме – утолщение («псевдогипертрофия» за счет отложения амилоида) стенок сердца, клапанов; расширение (дилатация) предсердий, снижение двигательной активности душевной мышцы, снижение сократительной способности левого желудочка, регургитация, эхопозитивные включения, имеющие вид маленьких гранул, в миокарде – амилоид, приметы выпота в полости перикарда;
• на рентгенограмме органов грудной клетки – тень сердца увеличена, признаки наличия жидкости в плевральной полости.

Немало информативными в отношении диагностики амилоидоза сердца методами являются магнитно-резонансная томография сердца (обнаруживает амилоидные включения в миокарде) и сцинтиграфия миокарда (повышенное накопление радиоактивного изотопа в пунктах скопления амилоида).

Подтверждает диагноз «амилоидоз сердца» биопсия миокарда, костного мозга или, при подозрении на генерализованный амилоидоз, иных пораженных органов.

Лица с таким диагнозом должны быть взяты на диспансерный учет и регулярно проходить обследование у узкопрофильных специалистов – кардиолога, невролога, нефролога и иных, в зависимости от симптоматики. Это необходимо с целью контроля заболевания – оценки динамики его течения и своевременной коррекции проводимого лечения.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «амилоидоз сердца» весьма непрост. Болезнь следует отличить от других заболеваний, в той или иной степени сходных с ней по течению и клиническим проявлениям. Таковыми являются:

• заболевание Фабри;
• гликогенозы;
• гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), сопровождающийся микседематозной кардиомиопатией;
• другие виды кардиомиопатий (идиопатическая рестриктивная, гипертрофическая и прочие);
• гемохроматоз;
• саркоидоз;
• аортальный стеноз;
• легочное сердце.

Доктору следует быть очень внимательным и правильно отдифференцировать эти болезни друг от друга, поскольку правильный диагноз – заклад адекватного лечения.

Принципы лечения

Излечить амилоидоз сердца, увы, невозможно. Некоторые лекарственные препараты помогают замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество жития человека. С этой целью могут быть использованы иммуносупрессоры и полихимиотерапия, применяемая по специальным схемам. Эти средства приводят к уменьшению синтеза белков-предшественников амилоида. Наиболее нередко применяют схему мелфалан + преднизолон. Лечение длительное, не менее 12 месяцев, а далее – в зависимости от результата. У лиц с хронической душевной недостаточностью результат обычно хуже.

Больной обязательно получает симптоматическое лечение:

• сердечные гликозиды (дигоксин);
• мочегонные препараты (спиронолактон, фуросемид, торасемид) в вящих дозах;
• антикоагулянты (гепарин, варфарин);
• витамины.

При угрожающих жизни аритмиях проводят имплантацию кардиостимулятора.

Наиболее эффективным, но, к сожалению, малодоступным для немало больных методом лечения на сегодня считается трансплантация сердца.

Заключение и прогноз

Амилоидоз сердца – редкое заболевание, характеризующееся отложением в структурах сердца особого белка – амилоида. Оно течёт без специфических симптомов, маскируясь под другие болезни сердца – ИБС, гипертрофическую кардиомиопатию, аритмии и прочие, поэтому зачастую остается не диагностированным или диагностируется поздно, когда лечебные мероприятия уже малоэффективны.

В связи с этим прогноз этого заболевания неблагоприятный: неуклонно скоро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность. Зачастую именно она приводит к гибели таких больных, причем в достаточно куцый срок – уже через 1.5-2.5 года с момента появления симптомов поражения сердца. Прогностически неблагоприятным приметой являются обмороки. Подавляющее большинство больных, у которых развился этот симптом, внезапно погибает в первые 12 месяцев с момента их появления.

У лиц, отозвавшихся на полихимиотерапию, прогноз лучше – продолжительность их жизни может достигать 5 лет.

В ряде случаев причиной смерти становятся внесердечные осложнения амилоидоза сердца.

К какому доктору обратиться

Изолированный амилоидоз сердца лечит кардиолог. Нередко при этом заболевании требуется консультация нефролога, офтальмолога, ревматолога, эндокринолога и других специалистов.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи