Болезнь Кашина-Бека: признаки, можно ли вылечить

Образцово полтора столетия назад у жителей отдельных регионов России (Забайкалье в зоне реки Уров и близлежащие районы) было обнаружено необычное заболевание, основные симптомы какого оказались связаны с опорно-двигательным аппаратом. Описали его военные врачи Н. И. Кашин (1848 год) и А. Н. Бек (1906 год), именами каких его впоследствии и назвали.

При дальнейшем исследовании болезни оказалось, что распространена она гораздо размашистее, нежели считалось раньше. Сегодня эндемическими районами помимо Забайкалья являются восход Читинской, отдельные районы Амурской области, Киргизия, Северный Китай, Корея, а отдельные случаи заболевания расписываются и в более отдаленных регионах – Приморском крае, Бурятии, Якутии и даже в северо-западных районах Украины.

Синонимами болезни Кашина-Бека являются эндемический деформирующий остеоартроз (наименование отражает суть патологии) и уровская болезнь (в связи с тем, что большинство лиц, мучащихся ею, регистрируется именно в районах бассейна реки Уров).

Стоит отметить, что ранее этим заболеванием мучилось от 32 до 46 % населения вышеуказанного региона, но сегодня в силу коротаемых массово профилактических мероприятий оно диагностируется лишь у 95-96 жителей эндемических зон из 1000.

Так что же это за патология – болезнь Кашина-Бека? Почему она развивается, какими симптомами проявляется? Об этом, а также о принципах диагностики, лечения и мерах профилактики этого заболевания вы разузнаете из нашей статьи.

Причины

Вина возникновения (в медицине их обозначают термином «этиология») болезни Кашина-Бека на сегодняшний день все еще недостаточно изучены. Тем не немного, существует несколько теорий, получивших признание у большинства специалистов.

• Минеральная, или геобиохимическая теория. Исследуя заболевание, ученые выяснили, что в эндемичных зонах имеет место особый минеральный состав почвы, воды и еды – в них обнаружено большое количество марганца, фосфатов и стронция, а кальция, визави, меньше нормы. Кроме того, определяется дефицит йода и селена (стоит отметить, что отдельный исследователи опровергают версию относительно селена, утверждая, что уровень его в организме обитателей вышеуказанных районов не снижен).

В костях лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, диагностирован дефицит кальция и избыточная концентрация железа, марганца, серебра и цинка, степень фосфора значительно превышает нормальный как в сыворотке их крови, так и в моче.

Вероятно, дефицит или излишек ряда микроэлементов обусловливает дефицит в отдельных участках кости кальция, приводит к нарушению процессов мены коллагена, ухудшению микроциркуляции, торможению регенеративных (восстановительных) процессов, изменению остеогенеза (образования кости) и раннему формированию недвижимых сочленений (синостозов). Все эти патогенетические моменты и обусловливают развитие дегенеративных изменений в материалы суставов и ряда внутренних органов.

• Вторая гипотеза – поражение семени эндемичных по уровской болезни районов плесневым грибком F. Sporotrichilla. Намечается, что токсины этого грибка повреждают клетки суставного хряща – хондроциты, повышают образование токсичных для клеток продуктов перекисного окисления липидов.
• Третья гипотеза гласит, что заболевание Кашина-Бека – наследственная патология. Прямые доказательства этого, увы, отсутствуют, однако есть данные, что дети лиц, больных ею, также заболевают в несколько раз чаще, нежели ребята здоровых родителей. К тому же существует высокий риск заболеваемости среди ближних родственников. Вероятно, все-таки существует некая генетическая предрасположенность к появлению эндемического деформирующего остеоартроза, однако она не гарантирует развитие заболевания у определенного лица, но повышает вероятность этого в определенных условиях опоясывающей среды (проживание в эндемическом районе).

Предрасполагающими факторами считаются рахит (дефицит витамина Д приводит к нехорошему усвоению солей кальция организмом), частые переохлаждения и интенсивные физиологические нагрузки, тяжелый труд человека.

Механизм развития

В основе заболевания возлежит генерализованный процесс дегенерации скелета. Страдают преимущественно концевые отделы – эпифизы (головки) и метафизы (шейки) – куцых и длинных трубчатых костей, в которых к тому же локализуются зоны роста – за счет них кость увеличивается в длину. Хрящевая материал в этих областях утолщается и склерозируется, после чего практически целиком исчезает.

Суставные поверхности деформируются – на них возникают разного размера и конфигурации дефекты. Суставные впадины приобретают вид ниши, колокола. Эпифизы вклиниваются в эти ниши и расширяются.

Поскольку повреждаются ростковые отделы кости, нездоровый растет значительно медленнее, также замедляется рост коротких трубчатых костей – фаланг перстов, развивается короткопалость.

Суставные поверхности перестают соответствовать друг товарищу (нарушается их конгруэнтность), суставной хрящ местами отслаивается, теряет свою структуру и исподволь разрушается – развивается деформирующий артроз. Появляются краевые и наплывающие на суставную поверхность остеофиты. Все эти изменения обусловливают смещение суставных поверхностей сравнительно друг друга – формирование подвывихов. Пораженные суставы деформированы, объем движений в них гораздо снижен, имеют место мышечные контрактуры.

Ворсины синовиальной оболочки гиперплазируются (увеличиваются) и периодически совместно с кусочками отмершего суставного хряща отрываются, попадая в полость сустава и формируя так именуемую «суставную мышь». Это сопровождается явлениями умеренно выраженного реактивного синовиита (отечности сустава).

Замыкательные пластинки позвонков также деформируются, в их углубления внедряются межпозвонковые диски, вышина которых превышает нормальную или меньше таковой. На позвонках также формируются краевые костные разрастания – остеофиты.

Симптомы заболевания Кашина-Бека

Страдают этой патологией, как правило, дети в возрасте от 4-5 до 14-15 лет, то имеется в период активного роста костей. У детей раннего возраста симптомы отсутствуют, у лиц престарелее 25 лет болезнь диагностируется лишь в единичных случаях. Мальчики и девочки заболевают с равной частотой.

Эндемический деформирующий остеоартроз протекает медленно, длительно, неуклонно прогрессирует и спозаранку или поздно приводит к выраженным деформациям многих суставов.

Дебютирует исподволь, малосимптомно. Нездоровых детей беспокоят:

• боли в суставах, окружающих их мышцах, позвоночнике; нрав их – ноющий, возникают преимущественно в вечерне-ночное время;
• скованность в суставах поутру, позднее – в течение всего дня;
• хруст в суставах;
• судороги, онемение, эмоция ползания мурашек в мышцах голеней, в пальцах.

Начинается патологический процесс в районы межфаланговых суставов II, III и IV  пальцев рук. У ряда пациентов этим и ограничивается, но у большинства все же распространяется на вышележащие крупные суставы – лучезапястный, локтевой, коленный и прочие. Изменения обыкновенно симметричны – страдают одинаковые суставы обеих верхних и/или нижних конечностей. Объективно показанные суставы утолщены, деформированы, объем движений в них в разной степени снижен, мышцы кругом атрофированы. Пальцы искривлены, имеет место Х- или О-образная деформация нательных конечностей.

Если в полость сустава (в большинстве случаев – коленного) попадает независимое тело («суставная мышь») и во время движения там ущемляется, больной вдруг ощущает интенсивную боль, не может осуществлять движения в пораженном суставе, его как бы заклинивает. Объективно подобный сустав дефигурирован за счет реактивного синовиита, движения здесь остро ограничены из-за болезненности.

Внешний вид лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, весьма специфичен:

• они низенького роста (женщины – не более 147 см, мужчины – до 160 см);
• пальцы их – куцые («медвежья лапа»);
• имеют место контрактуры и изменение формы суставов;
• поясничный лордоз (извилина вперед) глубже, чем у здоровых лиц;
• вальгусная (Х-образная) или варусная (О-образная) деформация нательных конечностей;
• утиная походка.

Помимо изменений в скелете дисбаланс микроэлементов в организме таких нездоровых становится причиной нарушений со стороны других органов и систем. Нездоровые предъявляют жалобы:

• на головную боль;
• плохой аппетит;
• боли в сердце;
• дистрофические изменения кожи, волос и ногтей (кожа сухая, морщинистая, неяркая, ногти и волосы ломкие, тусклые).

У них могут развиться:

Принципы диагностики

На основании клинической картины различают 3 степени эндемического остеоартроза:

• I степень характеризуется кое-каким утолщением ближайших к кисти (проксимальных) межфаланговых суставов указательного, посредственного и безымянного пальцев, малозаметное уменьшение объема движений в лучезапястных, локтевых суставах и в голеностопе, неинтенсивные хворай ноющего характера в пораженных суставах;
• для II степени характерно распространение патологического процесса на иные, помимо указанных выше, суставы, значительное изменение их формы, хруст и уменьшение объема движений в этих суставах; мышцы кругом них атрофированы, начинают формироваться контрактуры; больные низкого роста и с куцыми пальцами;
• при III степени патологии большинство суставов больного деформированы, объем движений в них гораздо снижен; имеет место низкорослость и короткопалость больных, также у них, как правило, куцая шея, искривлены нижние конечности, обнаруживаются плоскостопие и выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника, преступлена походка (они, как утки, переваливаются с ноги на ногу). У пациенток женского пустотела диагностируется узкий таз, что создает определенные сложности в период вынашивания беременности и в родах.

В всеобщем анализе крови у отдельных больных обнаруживается анемия, небольшое повышение степени лимфоцитов, снижение – нейтрофилов.

В биохимическом анализе крови – изменения минерального ее состава в облике гиперкальциемии (то есть кальций из костей выходит в кровь) и гипофосфатемии.

В биохимическом разборе мочи, напротив, диагностируется сниженная концентрация кальция и выше нормы – фосфора.

Подтвердить диагноз поможет рентгенография пораженных суставов. Изменения обыкновенно симметричны, локализуются преимущественно в метаэпифизарных зонах кости (то есть в районы ее головки и шейки) и собственно в суставах (изменения, характерные для остеоартроза).

Дифференциальная диагностика

Эндемический деформирующий остеоартроз характеризуется симптомами, похожими с таковыми ряда других болезней опорно-двигательного аппарата и других систем организма. В частности, дифдиагностику этой патологии вытекает проводить:

Принципы лечения

• Поскольку основу болезни составляет дисбаланс микроэлементов, замедлить или вовсе кончить его развитие поможет прием препаратов селена, фосфора, кальция, а также витаминов Д, группы В (особенно тиамина и цианокобаламина) и аскорбиновой кислоты.
• Улучшат обменные процессы в пораженных материалах препараты-биостимуляторы: АТФ, алоэ, ФиБС и прочие.
• Устранить боли, уменьшить мышечные контрактуры, повысить объем движений в суставах и повысить трудоспособность больного помогут методики физиолечения, такие как парафинотерапия, грязевые аппликации, радоновые или рапные ванны, токи УВЧ и ультразвук на район пораженных суставов. Процедуры следует получать курсами, желательно – комплексно, в условиях специализированных санаториев.
• Успешно дополняют терапию упражнения лечебной физкультуры и массаж.

Правильно подогнутый комплекс лечебных мероприятий приводит к заметному улучшению состояния 8 из 10 нездоровых.

На поздних стадиях болезни справиться с ее проявлениями исключительно методами, обрисованными выше, обычно не удается. Такие пациенты нуждаются в ортопедической коррекции контрактур или даже в оперативном вмешательстве.

Профилактика

Меры профилактики эндемического остеоартроза устремлены на ликвидацию в почве, воде и пищевых продуктах эндемических районов дисбаланса микроэлементов: народонаселение таких регионов снабжают привезенными овощами и фруктами, воду предлагают также не здешнюю, а из артезианских скважин, животным на фермах дают кормовые смеси с «верным» минеральным составом.

Лица, входящие в группу риска (основное их число составляют дети, подростки, беременные и женщины, вскармливающие младенцев грудным молоком), курсами двукратно в год получают поливитаминные комплексы и препараты, содержащие кальций. Также им рекомендуется завести в рацион сухую морскую капусту.

Врачи, работающие в эндемичных по описываемой патологии зонах, обладают повышенной настороженностью относительно нее и своевременно предпринимают меры по лечению начальной ее стадии, а также подают таким пациентам рекомендацию сменить место жительства.

К какому доктору обратиться

При подозрении на это заболевание необходимо проконсультироваться у педиатра и ортопеда. Добавочную пользу принесет лечение у физиотерапевта, диетолога, специалиста по лечебной физкультуре. При разгроме других органов может понадобиться консультация стоматолога, ЛОР-врача, пульмонолога, кардиолога, невролога, эндокринолога и гастроэнтеролога.

Заточение

Болезнь Кашина-Бека – заболевание, которым страдает население строго определенных зон России и некоторых близлежащих стран. Возникает оно, вероятно, по причине особого минерального состава грунты, воды и местных продуктов питания, что способствует развитию дисбаланса линии микроэлементов в организме проживающих в этих регионах людей. Такой дисбаланс приводит к нарушению структуры долгих и коротких трубчатых костей в зонах их роста, что влечет за собой короткопалость и низкорослость нездоровых, а также к дистрофическим изменениям суставного хряща, которые становятся вином развития остеоартроза.

Болеют дети в возрасте от 4 до 15 лет, то есть в этап активного роста скелета. Основные симптомы: боли в костях ноющего нрава, хруст в суставах, впоследствии – деформации большинства суставов, низкий рост и куцые пальцы.

Диагностика основывается на особенностях клинического течения, подтверждается этими рентгенографии.

Лечение включает в себя микроэлементы, витамины, биологические стимуляторы, физиотерапию, ЛФК и массаж. Кое-каким больным требуется ортопедическая коррекция и/или хирургическое вмешательство.

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогрессирование заболевания останавливается, во многих случаях она даже регрессирует.

Правильно организованная профилактика приводит к немало низкой частоте заболеваемости проживающих в эндемических районах лиц.

Доклад специалиста на тему «Дифференциальная диагностика заболевания Кашина-Бека»: