Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их степени в периферической крови. Это понятие следует отличать от спленомегалии, которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не вечно сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.
§ Содержание
Содержание:
Вина
Гиперспленизм может владеть место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Вина и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при вытекающих патологических состояниях:
В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, увеличение давления в портальной системе, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большенного количества макрофагов в ее паренхиме.
Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической полотна некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.
Врожденный микросфероцитоз
Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем младенчестве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они меняют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом длительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.
В большинстве случаев родовой микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и углубляются проявления гемолитической желтухи. Таких больных беспокоят:
У части нездоровых, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.
Их состояние может быть крайне тяжким и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный этап больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую бессилие, небольшую одышку.
Гемолитическая аутоиммунная анемия
По клиническому течению эта патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной натуры, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.
Вина заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:
- лекарственные препараты;
- поступок различных внешних факторов (химических и физических);
- вирусные инфекции;
- диффузные заболевания соединительной материалы и др.
В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей бессилия, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В цельном течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.
Большая талассемия
Это врожденная патология, в основе какой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.
Вящая талассемия может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она течёт тяжело и проявляется:
- желтухой;
- гепато- и спленомегалией;
- нарушением строения костяка;
- повышенной склонностью к инфекциям.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Данное заболевание характеризуется низеньким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может владеть острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:
Синдром Фелти
Это довольно редкая болезнь, которая встречается у лиц, страдающих ревматоидным артритом в течение немало лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких нездоровых обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На поле этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.
Синдром Гоше
Эта патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием какого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.
Заболевание может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с разгромом нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первоначальный план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может владеть большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низеньким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В итоге деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются сетования на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.
Хронический лейкоз
Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.
У нездоровых хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать неприметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:
- увеличивается печень и селезенка;
- всегда наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
- нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.
На этом поле возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии заболевания развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, какие являются причиной летального исхода.
Хронический миелолейкоз некоторое пора имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако заболевание быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белоснежной крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот этап происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий степень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной натуры или кровотечения.
Принципы диагностики и лечения
Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение числа всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут близиться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и изыскание мазков костного мозга.
Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе каких лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.
Повышенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном изысканье (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение добавочных диагностических методов:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- МРТ.
Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от вина его возникновения.
- Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и содействует восстановлению нормального состава крови.
- В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
- При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
- Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови почитается показанием для переливания препаратов донорской крови.
- Существенно улучшает состояние таких нездоровых профилактика инфекционных осложнений и своевременное их лечение.
К какому врачу адресоваться
При подозрении на увеличение селезенки или усиленный распад в ней форменных элементов крови необходимо адресоваться к гематологу. В зависимости от выявленной причины заболевания пациент проходит лечение у онкогематолога, хирурга, терапевта.
Заточение
Прогноз при гиперспленизме определяется основным заболеванием. Так, при врожденном микросфероцитозе спленэктомия позволяет ликвидировать все проявления болезни, и такие лица могут вести обычный манер жизни. При лейкозах прогноз неблагоприятный и только адекватная терапия позволяет удлинить жизнь и повысить ее качество.
Загрузка…
