Синдром холестаза: симптомы, диагностика, лечение

Под холестазом вытекает понимать застой желчи и ее компонентов с накоплением их в печени и недостаточным выделением в двенадцатиперстную кишку. Этот синдром встречается будет часто и наблюдается при различных проблемах с печенью и путями оттока желчи.

Вина и механизмы развития

Холестаз может быть обусловлен нарушениями на всех степенях гепатобилиарной системы. В клинической практике принято выделять 2 основных варианта этой патологии:

• внутрипеченочный;
• внепеченочный.

При наличии патологии клеток печени или внутрипеченочных желчных протоков развивается внутрипеченочный холестаз. В большинстве случаев он связан с расстройством процесса образования желчи и повреждением структуры желчной мицеллы. Также вином такого состояния может быть повышение проницаемости желчных капилляров, что предрасполагает к утрате жидкости и сгущению желчи. Еще одним механизмом повышения вязкости желчи может быть просачивание белковых молекул из крови. Это приводит к формированию желчных тромбов и нарушению нормальной циркуляции желчи.

Внутрипеченочный холестаз наблюдается при вытекающих патологических состояниях:

В основе внепеченочного холестаза лежит нарушение оттока желчи, связанное с присутствием на ее пути механической преграды, расположенной внутри крупных желчных протоков. Винами этого состояния могут быть:

• обтурация печеночного или общего желчного протока опухолью, камнями, паразитами;
• сдавление желчных протоков извне (рак поджелудочной железы или желчного пузыря, рак большого дуоденального соска, заостренный панкреатит, кисты печени);
• рубцовые сужения желчных протоков после операции;
• атрезия желчных линий.

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, какие в условиях длительного застоя вызывают повреждение гепатоцитов. Выраженность их токсического поступки зависит от степени липофильности. Наиболее токсичными среди них являются:

• хенодезоксихолевая;
• дезоксихолиевая;
• литохолевая кислота.

Сообразно общепринятой классификации в клинической практике выделяют:

1. Парциальный застой желчи (уменьшение числа секретируемой желчи).
2. Диссоциированный холестаз (задержка только отдельных составляющих желчи).
3. Тотальный застой желчи с прекращением ее поступления в кишечник.

Симптомы

При холестазе клиническая полотно обусловлена:

• избыточной концентрацией желчных компонентов в печеночных клетках и материалах;
• отсутствием желчи (или уменьшением ее количества) в пищеварительном тракте;
• токсическим воздействием желчных кислот и иных составляющих желчи на печеночные структуры.

Патологические симптомы холестаза могут владеть различную степень выраженности, которая зависит:

• от характера основного заболевания;
• нарушения выделительной функции гепатоцитов;
• печеночной недостаточности.

Среди них можно выделить основные:

• зуд кожи;
• желтуха (у кой-каких больных может отсутствовать);
• нарушение процессов переваривания и всасывания;
• обесцвеченный кал;
• некрепкий стул с неприятным запахом;
• темная моча;
• ксантомы на коже (отложения холестерина);
• увеличение печени.

Образование ксантом отражает заминку липидов в организме. Их можно заметить на шее и ладонях, спине и груди, а также на лике (вокруг глаз). При снижении концентрации холестерина в крови они исчезают.

Заболевание может владеть острое и хроническое течение. При длительном существовании холестаза возникают симптомы, связанные с недостачей жирорастворимых витаминов и микроэлементов вследствие нарушения процессов переваривания и всасывания.

• При недостаче витамина А нарушается зрение (особенно адаптация глаз в темноте) и может наблюдаться кожный гиперкератоз.
• Дефицит кальция и витамина D приводит к разгрому костной ткани – печеночной остеодистрофии, которая проявляется болью в костях и расположением к спонтанным переломам.
• Недостаток витамина К является причиной увеличения протромбинового поре и геморрагического синдрома.
• Нарушение обмена меди приводит к ее накоплению в желчи и клетках печени.

У пациентов с хроническим застоем желчи имеют пункт:

• обезвоживание;
• сердечно-сосудистые расстройства;
• повышенная кровоточивость;
• образование камней в желчевыводящих линиях;
• бактериальный холангит;
• высокий риск септических осложнений.

Через несколько лет существования заболевания к проявлениям холестаза присоединяется печеночно-клеточная недостаточность, в конечной стадии какой развивается энцефалопатия.

Принципы диагностики

Диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом холестаза, опирается на клинических данных, результатах лабораторных и инструментальных методов обследования.

План обследования нездоровых с подозрением на холестаз включает:

• клинический анализ крови (анемия, лейкоцитоз);
• биохимическое изыскание крови (повышение уровня связанного билирубина, щелочной фосфатазы, гаммаглутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы; возрастание концентрации холестерина, липопротеидов низенькой плотности, триглицеридов, желчных кислот);
• анализ крови на маркеры вирусных гепатитов;
• всеобщий анализ мочи (изменяется цвет, выявляются желчные пигменты, уробилин);
• копрограмма (стеаторея, обесцвеченный кал);
• изыскание органов брюшной полости с помощью ультразвука (визуализирует структуру печени и иных органов; выявляет признаки механической блокады путей оттока желчи);
• эндоскопическая ретроградная холангиография (дает возможность оценить проходимость желчных линий);
• холесцинтиграфия (позволяет определить уровень поражения);
• магнитно-резонансная холангиография;
• биопсия печени (используется лишь при отсутствии признаков внепеченочного холестаза).

Тактика ведения больных

Лечение лиц, мучащихся синдромом холестаза, направлено на уменьшение его проявлений и облегчение состояния нездорового.

• В первую очередь, если это возможно, устраняется причина патологического процесса.
• Назначается диета с ограничением числа нейтральных жиров.
• Медикаментозное лечение проводится в соответствии с патологическими изменениями, выявленными у нездорового.
• При нарушении проницаемости мембраны клеток печени используется Гептрал, антиоксиданты, Метадоксил.
• При изменении состава желчного секрета и нарушении образования желчных мицелл эффективен зачисление препаратов урсодезоксихолиевой кислоты и Рифампицина.
• В качестве стабилизаторов клеточных мембран могут применяться кортикостероиды.
• Кожный зуд помогают убавить блокаторы опиатных (Налоксон) или серотониновых рецепторов (Ондансетрон).
• При симптомах остеодистрофии целесообразен зачисление витамина D в комплексе с препаратами кальция.
• Хроническое течение болезни спрашивает введения витаминов (А, Е, К).

Дополнительно могут использоваться методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• ультрафиолетовое облучение крови;
• плазмаферез;
• криоплазмосорбция.

К какому доктору обратиться

При подозрении на застой желчи и развитие холестаза необходимо адресоваться к гепатологу или гастроэнтерологу. Дополнительно могут потребоваться консультации хирурга, инфекциониста, офтальмолога, ортопеда, гематолога, невролога, кардиолога или даже онколога.

Прогноз

Прогноз при синдроме холестаза является сравнительно благоприятным. Печень длительное время продолжает выполнять свою функцию. Симптомы печеночной недостаточности являются через несколько лет и нарастают медленно. Важно вовремя выявить заболевание и провести адекватное лечение.