Кожный васкулит: от мелких сосудов к крупным артериям – можно ли остановить процесс?

В итоге воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с разгромом мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются незнакомыми, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что возбуждает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, кругом нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, заключающихся из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, садясь на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее дробную форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может владеть разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Потому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений заболевания.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на различных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления заболевания и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий посредственного и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, тончайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, тончайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся разгромом артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего нрава с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже немало крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и разгром легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, кормящих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, возбуждает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Криоглобулинемический васкулит

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе мучатся кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Узкое воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В подневольности от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

У 50% нездоровых причину патологии установить не удается. Вторичная форма наиболее нередко связана с такими состояниями:

• инфекционные болезни, вызванные бактериями, вирусами гепатитов В, С, ВИЧ, грибками, паразитами (15-20%);
• воспалительные процессы – ревматоидный артрит, системная алая волчанка, синдром Шегрена (15-20%);
• побочные эффекты лекарственных препаратов – пенициллина, сульфаниламидов, гипотиазида, оральных контрацептивов, нездоровое действие пестицидов, инсектицидов, пищевая аллергия на молоко или глютен (10%);
• злокачественные опухоли – лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемия (5%).

Так как этиологические факторы многообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Приметы кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов посредственного размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому примете:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий посредственного размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, разгромы при болезнях соединительной ткани.

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении тонких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов посредственного размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая конфигурация патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением тонких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения других причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начин болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением новоиспеченного для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг разгромы, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая конфигурация болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта конфигурация возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:

• разгром сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• присутствие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по незнакомой причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной заболеванием, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное поступок вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 конфигурации: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях невосприимчивости. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного большака, обструктивной болезни легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) пуще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, приметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Заболевание часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в материалах при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг тончайших сосудов.

У большинства больных заболевание протекает подходяще, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная конфигурация геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом году.

Васкулиты с преимущественным повреждением посредственных сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий посредственного размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, возбуждает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие разгромы артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные разгромы:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на краешках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная конфигурация узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется лишь поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма заболевания у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нательных конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта конфигурация патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прерваться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и посредственных сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии морозы. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й образа состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается образцово у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с поддержкой системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Негуще причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, негуще феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, вводя ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% нездоровых с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает неплохо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на краешках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обыкновенно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и неглубокими язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервозную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких нездоровых криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) устремлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они нередко связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать эти заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное смысл в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с дробными рецидивами.

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов необходимо провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до изыскания. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если намечается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более бездонная (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обыкновенно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления доктор должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем изысканье выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в урине;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии немало 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический разбор с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• дефиниция уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и урины.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных назализованных пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном изысканье могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как поступок лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Статьи по теме: Пигментная пурпура

[embedded content]

Вылитые заболевания

Дифференциальная диагностика кожного ангиита проводится с сосудистыми заболеваниями, дерматозами и кое-какими другими состояниями.

Сосудистые заболевания:

• лимфоцитарные ангииты (отрубевидный лишай, ознобление);
• васкулопатия;
• ливедоподобный вариант;
• иные болезни с окклюзией (нарушением проходимости) сосудов (гомоцистеинемия, ДВС-синдром, тромбоцитемия, криофибриногенемия);
• эмболические состояния (атеросклероз периферических артерий, миксома левого предсердия, синдром Снеддона);
• пурпура (актиническая, медикаментозно-ассоциированная, потребованная патологией тромбоцитов или коагулопатиями).

Из группы дерматозов требуется прежде итого дифференциальная диагностика с типичными проявлениями волчанки.

Наконец, патологию вытекает дифференцировать с кожной лимфомой (грибовидным микозом), амилоидозом и травматическими повреждениями.

Осложнения

Воспаление затрагивает сосуды не лишь кожи, но часто вредит внутренним органам. Это может привести к осложнениям, от сравнительно небольших кожных язв до тяжелой полиорганной недостаточности. Так, пурпура Шенлейн-Геноха нередко осложняется нефритом.

Кроме того, при этой патологии назначается деятельная терапия, направленная на подавление иммунитета и воспаления. В результате повышается восприимчивость организма к инфекциям.

Терапия

Образцово у половины пациентов кожное воспаление связано с инфекцией, воспалительным или злокачественным заболеванием. В таких случаях назначается лечение основной патологии. При вирусном гепатите В и С назначаются противовирусные оружия.

Лечение кожного васкулита включает такие общие меры:

• покой и тепло для пораженной конечности;
• высокое положение;
• устранение трения об одежду и других механических воздействий.

При узких кожных поражениях назначается колхицин. При его неэффективности используются иммунодепрессанты, пульс-терапия глюкокортикоидами. В тяжких случаях применяется метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.

При неэффективности такого лечения или противопоказаниях к нему используется внутривенное вступление иммуноглобулинов и плазмаферез.

Средства для наружного лечения

• Из наружных средств для лечения кожного васкулита показано применение мази «Солкосерил». Этот препарат содействует восстановлению нормального эпителия, укреплению капиллярной стенки. Мазь применяют при сухих повреждениях, а гель можно использовать для заживления трофических язв, нанося на пораженную район тонким слоем дважды в день до полного заживления.
• Синафлан содействует снятию воспаления и отека сосудистой стенки, препятствует ее некрозу. Мазь наносят на пенаты поражения 1-2 раза в день.
• Из наружных средств также полезны компрессы с Димексидом. Этот раствор смешивают с водой в равновеликих долях, примочку держат 15 минут 1-2 раза в день. Димексид оказывает противовоспалительное, обеззараживающее, ранозаживляющее действие.
• В дальнейшем показано применение средств с пантенолом, снимающих остаточную воспалительную реакцию и отстаивающих кожу.

Любые препараты должен назначить врач. Это серьезное заболевание, и при неверном лечении оно поражает внутренние органы, приводя к необратимым изменениям их функции.

[embedded content]

Как врачевать кожный васкулит народными средствами?

Рецепты народной медицины можно использовать лишь как дополнение к основному лечению после консультации с дерматологом и ревматологом. Могут применяться такие оружия:

• прием внутрь настоя из смеси мяты, хвоща и тысячелистника с добавлением тополиных почек, цветков календулы и бузины; сырье хватают в равных долях, настаивают, как чай, пьют по столовой ложке 5-6 раз в день;
• если приготовить отвар из этих же растений и покинуть его на 12 часов, с полученной жидкостью хорошо делать компрессы на 20 минут 1-2 раза в день.

[embedded content]

Прогноз

Долгосрочная перспектива зависит от облика заболевания. Многие виды васкулитов проходят даже самостоятельно, а тем немало с ними эффективно справляются лекарства.

Однако у части больных формируется хроническое течение патологии, и при упразднению лекарств развивается обострение.

При ранней диагностике и своевременном лечении подавляющее большинство пациентов домогаются ремиссии и ведут нормальную жизнь.

Профилактика

Васкулит – не заразная и не инфекционная заболевание, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.

Вина болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, какие могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.

Нынешняя медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответственнее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.