Болезнь Педжета молочной железы: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Заболеванием Педжета молочной железы (или раком Педжета) называют злокачественную опухоль, какая начинает свое развитие из эпителиальных клеток и поражает область сосково-ареолярного комплекса. Это одно из наиболее тяжких и агрессивно протекающих онкологических заболеваний, которое у 95 % пациентов сопровождается иным видом рака груди. По данным статистики частота болезни Педжета составляет от 0,5 до 5 % случаев среди всех неоплазий бюсты. Впервые такая опухоль была описана в 1874 году доктором Педжетом, тогда она получила наименование «рак ареолы молочной железы с клиническими проявлениями хронической экземы».

Отчего возникает рак Педжета? Как он проявляется? Какие способы диагностики и лечения применяются для войны с таким раковым недугом?

Это редкое заболевание обычно обнаруживается у дам старше 60 лет. Однако такой же онкологический процесс может выявляться и у немало молодых представительниц прекрасного пола, и у мужчин старше 60 лет. Посредственный возраст пациентов онколога с таким диагнозом составляет 61 год для дам и 68 лет для мужчин.

Причины

Пока ученые не смогли ввести точных причин появления этой раковой опухоли. Существует две гадательные теории развития болезни Педжета.

По одной из них предполагается, что раковые клетки поступают в молочные протоки из бездонных слоев железы и начинают распространяться по соскам. В сосково-ареолярном комплексе они начинают деятельно делиться и формируют новообразование. Теорию ученые пытаются подтвердить этими о том, что в 95 % случаев у пациенток с такой опухолью уже присутствует рак груди.

Сообразно второй теории рак Педжета провоцируется самопроизвольной мутацией клеток ареол и сосков. В итоге в этой области груди возникает раковое образование. Теория подтверждается случаями, когда опухоли возникают при отсутствии злокачественных новообразований в иных частях организма.

Многочисленные исследования и наблюдения позволяют медикам выделить ряд повышающих вероятность развития рака Педжета факторов:

• годы старше 50 лет;
• раннее начало менструаций и их позднее завершение;
• наличие гормонального дисбаланса;
• отсутствие беременности до 35 лет;
• частый контакт с канцерогенами (на производстве и в быту);
• проживание в регионах с неблагоприятной экологией;
• дробное травмирование груди в целом, сосков и ареол;
• загорание без бюстгальтера;
• генетическая предрасположенность;
• наличие склеродермии;
• наличие других онкологических заболеваний;
• вредные привычки;
• зачисление гормональных препаратов.

Классификация

В зависимости от характера клинического течения специалисты выделяют несколько образов опухолей Педжета:

• опухолевая – образование локализуется в тканях под соском;
• заостренная экзематозная – на коже возле соска появляются мелкие элементы сыпи, какие впоследствии трансформируются в мокнущие язвы;
• псориатическая – на ареоле и соске возникают множественные папулы розового краски с чешуйками, которые легко отшелушиваются;
• язвенная – на соске или ареоле возникают язвы кратерообразной конфигурации;
• хроническая экзематозная – на ареоле и соске возникают корочки, при удалении каких на коже оголяются мокнущие участки экземы.

По наблюдениям онкологов в 50 % случаев рак Педжета поражает и сосок, и ареолу. У 40 % пациентов обнаруживается узловое образование, а у 10 % нездоровых рак выявляется случайно после микроскопического исследования выделений из соска.

Симптомы

Рак Педжета пуще выявляется у женщин, чем у мужчин. У представителей обоих полов заболевание проявляется равно.

Коварство болезни Педжета заключается в том, что ранние проявления опухоли не возбуждают у больного особой тревоги. Они неспецифичны, и почти никто не обращается за поддержкой к врачу.

При раке Педжета вначале на коже соска или ареолы возникают ничтожные покраснения, которые впоследствии начинают шелушиться. Такие проявления опухоли обыкновенно совершенно не настораживают больного, и он списывает их на ношение неудобной одежды или сухость кожи. Спустя куцее время эти первые признаки исчезают, такое течение недуга в еще вящей степени усугубляет проблему. Иногда устранить неспецифичные первые проявления рака помогают увлажняющие косметические оружия или мази на основе кортикостероидов, которые человек назначает себе самостоятельно. В итоге нездоровый не видит поводов для обращения к врачу – ведь проявления заболевания целиком исчезли и его ничего не тревожит.

Однако мнимое спокойствие не означает, что опухоль не продолжает прогрессировать. После этапа затишья у пациента возникают симптомы, которые уже не могут пройти незамеченными. Сосок начинает хворать и становится очень чувствительным к различным воздействиям. К нему невозможно прикоснуться – такие поступки вызывают появление боли. Пациент жалуется на постоянно присутствующие ощущения чеса, покалывания или жжения в зоне соска и ареолы. На белье могут являться следы от серозно-геморрагических выделений из соска.

По мере роста опухоли сосок меняет свою форму, уплощается и становится втянутым. Позднее на нем возникают эрозии, язвы и сухие корки. При удалении корочек на коже являются зоны мокнутия.

Примерно у половины пациентов при прощупывании груди выявляется узел, указывающий на наличие опухолевого образования. Кроме этого, рядом расположенные лимфатические узлы могут быть повышенными.

Обычно болезнь Педжета проявляется симптомами поражения только одной бюсты. Однако существуют описания клинических случаев развития новообразований в двух молочных железах.

По мере прогрессирования опухоли экзематозные симптомы распространяются на кожу бюсты, и очаг начинает возвышаться над здоровыми тканями. Кроме этого, из-за разрушения образованием сосково-ареолярного комплекса выделения из соска становятся кровянистыми.

Диагностика

Рак бюсты уже давно является социально значимой проблемой, и именно поэтому есть множество международных программ по его раннему выявлению. Всем женщинам рекомендуется регулярно коротать самообследование молочных желез, ежегодно посещать маммолога и проводить маммографию. При появлении любых изменений в состоянии бюсты следует обращаться к врачу.

Диагностика рака Педжета проводится при поддержки комплекса инструментальных и лабораторных исследований. В план обследования могут подключаться следующие методики:

• маммография – этот способ является золотым стандартом в выявлении опухолей бюсты, он позволяет устанавливать присутствие новообразования, даже если его размеры составляют итого несколько миллиметров, снимки выполняются в 3 проекциях;
• УЗИ молочных желез – изыскание обязательно выполняется, так как оно способно выявить те отклонения, которые может не отображать маммография;
• МРТ – изыскание не только обнаруживает опухоль на самой ранней ее стадии, но и позволяет с точностью определять распространенность ракового процесса (размеры, глубину прорастания), оценивать степень утолщения ареолы и соска, выявлять образование в протоках железы;
• КТ – это изыскание проводится для выявления метастазов рака Пейджета в легкие, кости, печень, головной мозг;
• сцинтиграфия – проводится с использованием такого вещества, как радиоизотоп 99тТС, какой накапливается в раковых клетках, применяется для выявления опухоли на самой ранней стадии;
• биопсия с последующим гистологическим разбором – для выполнения анализа забираются ткани соска и ареолы, после этого образчик исследуется под микроскопом для определения типа опухоли;
• генетически-молекулярные тесты – выполняются для дефиниции типа образования и его чувствительности к методикам лечения.

Проведение биопсии материалов опухоли всегда связано с определенным риском, так как инвазивность процедуры может содействовать ускорению роста и метастазирования образования. Для предупреждения таких последствий в линии случаев выполняется цитологическое исследование выделений из соска.

Лечение

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в подневольности от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, наличия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение подключается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, какие позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению лишь сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, какая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на запоздалых стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург коротает иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая нынешняя методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого устройство удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет задерживать рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первоначальный курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Другой курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при заболевания Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед направлением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного года выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие оружия, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения заболевания Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти оружия способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Прогноз

Прогноз исхода рака Педжета определяется масса факторов: стадией ракового процесса на момент выявления опухоли, годом пациента, числом пораженных лимфоузлов, степенью злокачественности образования, присутствием отягощающих признаков (множественность очагов опухоли, присутствие инфильтративного долькового рака и пр.).

Немало благоприятные прогнозы наблюдаются при выявлении ракового процесса на ранних стадиях, то имеется тогда, когда образование еще не затронуло молочную железу. В таких случаях выживаемость пациентов по различным данным составляет от 80 до 90 %. При вовлечении в патологический процесс материалов железы показатели выживаемости составляют около 60 %. При выявлении метастазов нездоровые обычно живут не более 1 года и показатель выживаемости составляет не немало 10 %.

У мужчин прогноз рака Педжета более неблагоприятный, так как он протекает тяжче. Выживаемость на протяжении 5 лет наблюдается только в 25 % случаев.

После завершения лечения все пациенты бедствуют в постоянном диспансерном наблюдении, так как рак Педжета является крайне агрессивным и нередко дает рецидивы.

К какому врачу обратиться

При появлении сыпи, покраснений и шелушений в районы соска и альвеолы или болезненности этой области груди следует адресоваться к маммологу. После проведения ряда исследований (маммографии, УЗИ, МРТ и пр.) врач поставит верный диагноз и назначит план лечения.

Болезнь Педжета молочной железы относится к негустым раковым заболеваниям и отличается высокой агрессивностью. Длительный бессимптомный этап нередко приводит к тому, что больные слишком поздно обращаются за поддержкой к специалисту. Борьба с раковым процессом всегда должна начинаться как можно ранее и быть комплексной. Основным методом лечения операбельного рака Педжета является удаление доли или всей молочной железы. Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли нездоровым до и после операции назначается облучение, химиотерапия и гормонотерапия.

Доклад специалиста на тему «Рак Педжета. Взор хирурга»: