Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Диффузной В-крупноклеточной лимфой именуют высокоагрессивное злокачественное новообразование, которое состоит из атипичных лимфоидных клеток, схожих к активированными В-лимфоцитами. Эти опухоли могут располагаться на лимфатических узлах (группах или всех) или поражают материалы других органов. В 88 % случаев новообразование начинает свой рост из В-лимфоцитов, у 10 % нездоровых опухоль растет из Т-лимфоцитов, и только у 2 % пациентов выяснить морфологический нрав образования не удается.

Почему развиваются диффузные В-крупноклеточные лимфомы? Какими случаются эти опухоли? Как они проявляются? Какие методы диагностики и лечения используются для войны с ними? Каковы прогнозы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах? Ответы на эти проблемы вы получите, прочитав эту статью.

Среди всех В-клеточных высокозлокачественных опухолей пуще всего выявляется именно диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может быть представлена различными типами и чаще обнаруживается у людей старше 40-50 лет. По наблюдениям специалистов, пуще эти опухоли располагаются в лимфатических узлах, а другие органы поражаются ними образцово в 30-35 % случаев. При экстранодальном расположении (то есть вне лимфатических узлов) диффузные В-крупноклеточные лимфомы могут выявляться в придаточных пазухах носа, глоточном лимфатическом перстне, пищеварительном тракте, костях, яичках, слюнных железах, щитовидке, спинном или головном мозге. Причисляющаяся к группе диффузных В-крупноклеточных лимфом первичная В-клеточная лимфома средостения обыкновенно диагностируется у женщин 20-30 лет.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы склонны к быстрому инфильтрирующему росту и могут разрушать кости, кровеносные сосуды, нервозные стволы и дыхательные пути. Даже на начальных стадиях этого онкологического заболевания у 10-20 % пациентов выявляются метастазы в костный мозг. Запоздалее этот показатель возрастает, и вторичные очаги могут обнаруживаться в материалах центральной нервной системы. В запущенных случаях В-крупноклеточная лимфома возбуждает лейкемизацию и значительное поражение костного мозга. Именно поэтому лечение этих опухолей надлежит начинаться как можно раньше.

Причины

Нынешняя онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Намечается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:

• неблагоприятная экология;
• ионизирующее излучение;
• дробный контакт с химическими и канцерогенными веществами;
• наследственность;
• иммунодефицитные заболевания (так, заболевания крови, СПИД и др.);
• присутствие других злокачественных опухолей;
• длительный зачисление лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.

Классификация

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на вытекающие подтипы:

• диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
• первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
• конфигурация с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
• форма с поражением кожных покровов рук и ног;
• возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра конфигурация;
• развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Стадии

В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют вытекающие стадии заболевания:

• I – образование локализуется в одной половине тела и лишь в одной группе лимфоузлов;
• I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
• II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
• II Е – очаговое разгром одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с разгромом или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы);
• II S – поражается немало одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
• III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, размещённых выше и ниже диафрагмы;
• III Е – поражаются группы лимфатических узлов, размещённые выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
• III S – поражаются группы лимфатических узлов, размещённые выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
• IV – опухоль сходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и иных органах.

Симптомы

Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от пункты их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

Основным проявлением опухоли обыкновенно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять слабые ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.

Несколько запоздалее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:

• повышение температуры (38 °C и рослее, особенно в ночное время);
• ухудшение аппетита;
• быстрая утрата веса;
• дробное ощущение усталости;
• чрезмерная потливость;
• нарушения пищеварения;
• повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.

Образцово у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

При разгроме области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в брюхе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.

Кроме этого, у нездоровых с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:

• отеки шеи, лики и конечностей;
• воспаления участков кожи и высыпания;
• головные боли;
• затрудненность при глотании;
• нарушения зрения;
• паралич мышц лики;
• онемение и параличи конечностей;
• нарушения координации;
• сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при разгроме костных тканей).

При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают вытекающие симптомы:

• отеки области лица и шеи;
• кашель;
• одышка;
• нарушения глотания;
• головокружение;
• хворай в груди.

Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Прочие разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в иные органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).

Диагностика

Для выявления диффузных В-крупноклеточных лимфом проводятся вытекающие исследования:

На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться лишь предположительный диагноз. Для подтверждения присутствия именно диффузной В-крупноклеточной лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов или иных опухолевых очагов с проведением гистологического, иммуногистохимического и цитологического анализов. Порой назначаются молекулярно-биологические и генетические тесты.

Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются вытекающие инструментальные исследования:

Лечение

Основными способами войны с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.

Хирургический метод применяется узко:

• при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
• при разгроме кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.

Химиотерапия проводится по различным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном вступленье. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных оружий, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться вытекающие цитостатики:

• Циклофосфамид;
• Ритуксимаб;
• Винкристин (Онковин);
• Доксирубицин;
• Метотрексат;
• Эпирубицин;
• Этопозид;
• Винбластин;
• Аспарагиназа;
• Митоксантрон.

Схема зачисления цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.

При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики другой линии и дексаметазон:

• Ритуксимаб;
• Цисплатин;
• Цитарабин.

После завершения курсов химиотерапии нездоровым с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр. При частичном ответе на зачисление цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр. При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (так, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.

Перед направлением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты нужды консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что захватническая терапия может вызывать полную стерильность больного.

При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности проблема о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с направлением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель нездоровый назначается продолжение химиотерапии.

После завершения лечения пациентам рекомендуется беспрерывное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Нездоровым с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.

Прогноз

Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и годом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.

Целое излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и верное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают возле 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.

К какому доктору обратиться

При увеличении лимфатических узлов, повышении температуры тела, появлении бессилия, потливости, нарушений пищеварения и аппетита, снижения веса, одышки, хворай в груди и животе следует обратиться к терапевту. После проведения разборов крови и возникновении подозрений на заболевание врач порекомендует лечение у онколога.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома образуется вследствие злокачественной трансформации В-лимфоцитов и поражает лимфатические узлы или иные органы. Эта опухоль может иметь много разновидностей, и большинство из них склонны к скорому прогрессированию и инфильтративному росту. Лечение этого онкологического заболевания надлежит начинаться как можно раньше. Основным способом борьбы с ним является химиотерапия. После ее завершения нездоровому назначается облучение. Хирургические методы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах применяются негусто.

Врач-онколог Е. В. Харченко представляет доклад «Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой»: