Неходжкинские лимфомы (НХЛ) занимают 9 пункт по смертности среди онкологических заболеваний и поражают преимущественно лимфатические узлы. В эту группу включено свыше 20 Т-N-клеточных лимфом и немало 30 В-клеточных лимфом. Наиболее распространёнными являются диффузная крупноклеточная (30 %) и фолликулярная (22 %) неходжкинские лимфомы. Основной особенностью НХЛ является то, что прогнозирование течения заболевания, 5-летней выживаемости при лимфомах зависит не от стадии, а от особенностей каждого образа лимфом. Все НХЛ отличаются между собой не только морфологическим и гистологическим постройкой. Точная дифференцировка типа лимфомы необходима для подбора адекватного терапевтического курса и прогноза существования пациента.
§ Содержание
Содержание:
Немного о строении лимфоузлов и об отличиях лимфом
Извне лимфатический узел окружён капсулой. От неё отходят трабекулы ретикулярной материалы. Сам узел состоит из 2 слоёв:
- коркового;
- мозгового.
В корковом слое размещены фолликулы – округлые участки скопления лимфоцитов.
В зависимости от локализации атипичных клеток в лимфомах их подразделяют:
- на фолликулярные (атипичные клетки есть в фолликулах);
- диффузные (опухоли расположены по всей паренхиме лимфоузла).
В норме лимфоузлы заключаются из лимфоцитов:
- В-лимфоциты (15-20 %). Бурсозависимые лимфоциты отвечают за гуморальный невосприимчивость, то есть за выработку антител.
- Т-лимфоциты (60-70 %). Тимусзависимые лимфоциты необходимы для клеточного невосприимчивости. Они подразделяются на хелперы, киллеры, супрессоры, эффекторы и прямо контактируют с чужеродными клетками, так, микробами.
- N-лимфоциты. В этих клетках не произошла дифференцировка на Т- и В-лимфоциты.
Злокачественная опухоль развивается из любого образа лимфоцитов. Это отражается на её прогрессировании, течении заболевания, ответе на лечение. Потому и существует обширная классификация лимфом.
Лимфомы между собой подразделяют не лишь по расположению атипичных клеток и типам лимфоцитов, из которых образовалась опухоль. Для подбора тактики лечения значительно подразделение новообразований:
- на НХЛ высокой степени злокачественности;
- НХЛ низкой степени злокачественности.
Классифицирование лимфом
НХЛ высокой степени злокачественности | НХЛ низкой степени злокачественности | |
В-клеточные |
диффузная крупноклеточная лимфома Беркитта |
фолликулярная (1-2 стадия*) лимфома из небольших лимфоцитов лимфомы маргинальной зоны |
Т-клеточные |
лимфобластный лейкоз анапластическая крупноклеточная периферические Т-клеточные ангиоиммунобластная |
грибовидный микоз синдром Сезари |
*На 3-4 стадии в 100 % случаев фолликулярная лимфома трансформируется в диффузную крупноклеточную НХЛ.
Дифференцировать тип лимфомы вероятно только проведя гистологическое исследование. Поэтому при подозрении на НХЛ биопсия лимфоузлов непременна.
Что такое фолликулярная неходжкинская лимфома
Фолликулярная лимфома – наиболее разболтанная группа НХЛ низкой степени злокачественности. На 1-2 стадии опухоль возникает в фолликулах лимфоузлов из В-лимфоцитов. Патология медлительно прогрессирует. Её основным клиническим проявлением является увеличение поражённых лимфоузлов. Приметы возникновения любых лимфом зависят от локализации патологического очага.
Неблагоприятным течением заболевания почитается появление таких симптомов:
- вялость, усталость, снижение работоспособности;
- лихоманка;
- беспричинная потеря веса;
- появление массивного новообразования;
- значительное увеличение лимфоузлов;
- спленомегалия.
При апатическом течении заболевания часто предпринимается тактика «наблюдай и жди», особенно при благосклонности лимфомы в труднодоступных для хирургического удаления местах. При прогрессировании заболевания назначается химиотерапия:
- флударабин;
- хлорбутин;
- циклофосфан;
- мабтеру (моноклональные антитела).
Наиболее эффективным методом лечения является комплексная, многокомпонентная химиотерапия по особым схемам.
И хотя фолликулярная лимфома – вялотекущее заболевание, и в 15 % случаев спонтанно разрешено, но надеяться на самопроизвольное выздоровление не следует. Тактика «наблюдай и жди» в последнее десятилетие себя немного оправдывает. И если на начальных стадиях прогноз благоприятный, то на 3-4 стадии вероятность трансформации лимфомы в захватническую форму крайне велика. И даже на начальных стадиях, чтобы убавить риск прогрессирования патологии, необходима поддерживающая терапия.
Отличия фолликулярной неходжкинской лимфомы от иных лимфом
Фолликулярная НХЛ – самая распространённая опухоль среди всех неходжкинских лимфом низенькой степени злокачественности. Она значительно отличается от других типов НХЛ по нескольким параметрам:
- Постройка. Развивается она из В-лимфоцитов. Расположена в фолликулах лимфоузлов.
- Клиническое течение. Фолликулярная лимфома вырастает медленно, болезнь вялотекущая, опухоль низкой степени злокачественности.
- Лечение. В отличие от захватнических типов лимфом, фолликулярная НХЛ плохо поддаётся терапии.
- Прогноз. При фолликулярной НХЛ 5-летняя выживаемость рослее 70 %, а при Т-клеточных лимфомах прогноз значительно хуже (5-летняя выживаемость ниже 30 %).
- Вовлечение в патологический процесс костного мозга. При фолликулярной лимфоме костный мозг поражается в 50 % случаев, а при захватнической диффузной крупноклеточной – в 15 % случаев.
- Возраст заболевших. Фолликулярная лимфома пуще встречается у пожилых людей. Риск развития заболевания увеличивается с годом. А агрессивные формы НХЛ чаще поражают молодых людей. Лимфомой Беркитта пуще болеют дети.
Сравнительная характеристика часто встречаемых типов НХЛ
Фолликулярная лимфома | Диффузная крупноклеточная НХЛ | Маргинальной пояса и лимфомы из малых лимфоцитов | Т-клеточные НХЛ | |
частота возникновения | 22 % | 30 % | 8 % и 7 % | 7 % |
степень злокачественности | низенькая | высокая | низкая | высокая |
прогноз | благоприятный | неблагоприятный | благоприятный | неблагоприятный |
эффективность лечения | низенькая | высокая | высокая | высокая |
5-летняя выживаемость | 70 % | 30 % | 86 % | 26 % |
Из-за того, что фолликулярная лимфома выделяется от других типов НХЛ по ответу на терапию и прогнозу для жизни пациентов, при диагностике НХЛ непременно необходимо дифференцировать её тип. А при подборе схемы терапевтического курса необходимо учитывать, что фолликулярная НХЛ в отличие от иных неходжкинских лимфом плохо поддаётся лечению. Хотя прогноз при ней гораздо благоприятней, чем при Т-клеточных лимфомах и НХЛ высокой степени злокачественности.
К какому доктору обратиться
Фолликулярная неходжкинская лимфома отличается в первую очередь от иных неходжкинских лимфом прогнозом для жизни пациента. Зачастую на начальных этапах заболевания предпринимается выжидательная тактика. Она относится к лимфосаркомам низкой степени злокачественности. Установить, действительно ли надо наблюдать и ждать, может только специалист. Ведь на запоздалых стадиях она трансформируется в агрессивное злокачественное новообразование. И тогда без надлежащего лечения пациент умирает в течение 1 года. При увеличении лимфоузлов вытекает обратиться к гематологу, онкогематологу. Врачи определят причину патологии. А если заболевание злокачественное, дифференцируют тип лимфомы, прочертив гистологическое исследование лимфатических узлов. И тогда уже подберут схему лечения.