Геморрагический синдром у детей: какие болезни сопровождает и чем проявляется

Геморрагический синдром – патологическое состояние, связанное с различными заболеваниями и характеризующееся повышенной кровоточивостью. У детей этот синдром рассматривается в рамках понятия «геморрагические диатезы», в основе каких лежат нарушения в одном из звеньев гемостаза – тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого.

Какие заболевания сопровождает

Возникновение повышенной кровоточивости у детей может быть обусловлено врожденными или приобретенными факторами. В роли заключительных часто выступают:

• инфекционные болезни (например, геморрагические лихорадки);
• недостача витаминов (К и С);
• иммунные нарушения;
• гемобластозы;
• патология печени и почек;
• лекарственные воздействия;
• радиационные повреждения и др.

В связи с присутствием в системе гемостаза 3 основных компонентов в клинической практике принято выделять 3 основные группы родовых болезней, протекающих с синдромом повышенной кровоточивости:

Чем проявляется

Клиническая полотно геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, содействующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:

• васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
• петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
• ангиоматозный (встречается довольно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
• гематомный (диагностируется у лиц, мучащихся врожденными коагулопатиями);
• смешанный (наблюдается при ДВС-синдроме, дефиците факторов свертываемости).

При васкулитно-пурпурном образе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем вящее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Порой появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи есть на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.

Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:

• вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
• кишечным кровотечением;
• вторичным геморрагическим нефритом.

При заболеваниях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм является мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут владеть различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя отпечатка. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом поле возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.

Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно присутствие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза вяжут с наличием дефекта стенки сосудов.

Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений вовнутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую материал. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают сквозь определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая длительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может возбуждать:

• сдавление нервных волокон;
• повреждение подлежащих тканей;
• грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
• развитие парезов и контрактур.

У махоньких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также вероятны спонтанные кровотечения другой локализации (носовые, почечные и кишечные).

При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание вытекающих патологических симптомов:

• высыпания на коже геморрагического характера;
• образование слабых и напряженных гематом в различных областях;
• кровоизлияния во внутренние органы;
• вторичные кровотечения из слизистых.

Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в ребяческой популяции геморрагических диатезах.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к вазопатиям и имеет иммунокомплексную натуру. В его основе лежит повреждение сосудистой стенки циркулирующими в крови антителами и комплексами антиген-антитело. Запускают патологический процесс:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• аллергические реакции;
• зачисление некоторых лекарств или введение вакцин;
• сенсибилизация эндогенными белками.

Пуще развивается у детей с аномалиями конституции и иммунодефицитами.

Для этого заболевания характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Выраженность клинических проявлений и их комбинация может быть различной. Нередко при геморрагическом васкулите поражаются кожные покровы, пищеварительный большак, суставы и почки.

Тромбоцитопеническая пурпура

Данная патология может течь в виде первичного геморрагического диатеза с недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. У таких детей в крови циркулируют антитромботические антитела и выходит повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке.

Типичными признаками заболевания почитаются:

• наличие пурпуры (геморрагическая сыпь на коже, не симметричная, возникающая спонтанно);
• кровоточивость слизистых оболочек;
• низенький уровень тромбоцитов в крови;
• отсутствие реакции со стороны лимфоузлов и печени.

У доли больных тромбоцитопеническая пурпура развивается вторично:

• в острый период инфекционных заболеваний;
• при аутоиммунных расстройствах;
• в случае инфильтрации костного мозга бластами при лейкозе;
• при присутствии в организме массивной гематомы;
• при гиперспленизме и др.

Тромбоцитопатии

Это расстройства гемостаза, обусловленные морфофункциональной неполноценностью тромбоцитов при достаточном содержании их в крови. Они могут владеть врожденный характер или возникать вторично на фоне болезней крови, уремии, диффузных заболеваний соединительной материалы.

Наследственные тромбоцитопатии считаются одной из наиболее распространенных форм генетически обусловленных нарушений гемостаза. При этом могут выявляться расстройства взаимодействия тромбоцита с рецептором, с сосудистой стенкой, фактором свертываемости, патология тромбоцитарной секреции и др. Такие тромбоциты нередко имеют сниженную способность к агрегации или адгезии.

Выраженность клинических проявлений у этой категории нездоровых может быть различной. Одни из них имеют склонность к незначительной кровоточивости, какая проявляется в образовании синяков на коже в местах трения или небольшого сдавления. У иной части больных на коже выявляется обильная геморрагическая сыпь и нередко повторяются кровотечения различной локализации.

Гемофилии

В основе заболевания лежит врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой. Обыкновенно болеют мальчики, девочки выступают в роли носителей патологического гена. Порой у них может наблюдаться повышение кровоточивости. Но если болеет отец, а мама имеет патологический ген, у девочки тоже может быть выявлена гемофилия.

Эта патология может иметь различную степень тяжести. Для нее характерен гематомный тип кровоточивости и формирование инвалидизирующих гемартрозов.

Принципы диагностики

Диагностировать присутствие у больного геморрагического синдрома не представляет трудностей для врача. Однако выяснить вина данной патологии и поставить точный диагноз достаточно непросто. При этом учитываются:

• сетования и история заболевания (сроки появления геморрагий, аналогичная патология среди ближних родственников, особенности заживления ран и длительность посттравматических кровотечений);
• данные осмотра и объективного обследования (дефиниция типа кровоточивости, выявление увеличенных лимфоузлов, печени или селезенки и др.);
• итоги дополнительного исследования.

При обследовании ребенка с геморрагическим синдромом используются вытекающие лабораторные анализы:

• клинический анализ крови и мочи;
• тесты, характеризующие состояние плазменно-коагуляционного звена гемостаза (пора свертываемости, протромбиновое время, активированное частичное тромболастиновое время, концентрация фибриногена, пора рекальцификации плазмы);
• тесты, выявляющие нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене (число тромбоцитов, длительность кровотечения, резистентность стенки сосудов);
• определение концентрации в крови факторов свертываемости.

Наиболее значительными скрининговыми методами среди них считаются определение количества тромбоцитов в крови, протромбинового поре, активированного тромбопластинового времени. Они позволяют выяснить, в каком звене гемостаза есть проблемы и в последующем уточнить их характер с помощью оценки других показателей.

К какому доктору обратиться

При повышенной кровоточивости у ребенка нужно сначала обратиться к педиатру, а после первичного обследования – к гематологу. Вероятно, понадобится консультация инфекциониста, иммунолога, генетика, дерматолога, стоматолога, нефролога, гепатолога или даже экстренная поддержка хирурга при тяжелом кровотечении.

Заключение

Установление точной причины геморрагического синдрома и дефиниция механизмов его развития необходимо для проведения адекватного лечения. Своевременная постановка диагноза и коррекция выявленных нарушений позволяет избежать различных осложнений и нежелательных реакций в грядущем.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи