Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она весьма быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при каких медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно биться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?

Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского образа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и выделяется высокой степенью агрессивности. Этот тип опухоли отличается от других тем, что после разгромы первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого костяка и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее. В итоге перерожденные клетки охватывают тяни организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта прочие разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на материалах лимфатической системы.

Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у каких присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» собственно лиц мужского пола.

Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают возле 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):

• Эндемическая конфигурация этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в краях Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно захватнический онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
• Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в различных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немножко более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.

При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли посредственный возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза пуще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.

Вина

Пока ученые не смогли ввести точных причин развития лимфомы Беркитта. Даже факт о том, что эта онкологическая патология весьма часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность буквальной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к суждению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание вытекающих факторов:

• снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
• дробные вирусные и инфекционные заболевания;
• ионизирующее излучение;
• частый контакт с ядовитыми веществами, какие накапливаются в печени и других органах;
• контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Учащие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и степенью социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые существуют в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет немало весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.

Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по линии современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус размашисто распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Нордовой Америке. У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами. Однако взаимосвязь с его наличием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической утомления, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами немало научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он возбуждает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент меняет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют. Исследователи полагают, что собственно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта. Кроме этого, ученые приметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей неестественный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов демонстрируют, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обыкновенно обнаруживаются на челюсти. Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и иных органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с тонкими зернышками хроматина в ядрах. Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал нехорошо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как астральное небо.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) повышенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования скоро растут и прорастают в окружающие их ткани.

• Из-за разрушений костей лицевого костяка у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
• В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, возбуждает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и вести.
• На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления всеобщей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
• Дальнейший рост новообразования возбуждает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и возбуждаемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
• В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в труду тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному образу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования скоро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение вытекающих проявлений:

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, возбуждающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев пенаты опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует разгром позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых конфигурациях лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного перстни и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия. По мере роста новообразования лейкемические проявления являются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет вящие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение примет поражения тканей ЦНС. При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, разгром лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Если лимфома Беркитта не выявляется вовремя и нездоровый не начинает курс лечения, то заболевание приводит к быстрому летальному исходу сквозь несколько недель или месяцев.

Стадии лимфомы Беркитта

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:

• I – опухолью поражается лишь одна анатомическая зона;
• IIa – новообразование присутствует в двух соседних районах;
• IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
• III – опухолевые пенаты располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
• IV – раковые клетки затрагивают центральную нервозную систему.

Диагностика

Диагностика лимфомы Беркитта опирается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют доктору заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются вытекающие исследования:

• биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим разбором полученного образца тканей;
• РТ-ПЦР;
• ИФА;
• ПЦР;
• рентгенография костей черепа;
• УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
• методики обследования ЛОР-органов и иных систем;
• люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
• анализ крови на онкомаркеры;
• сцинтиграфия костной материалы;
• стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).

Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения промахов обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.

Лечение

Основным методом войны с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в подневольности от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:

Из-за того, что лимфома Беркитта пуще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение куцых курсов приема цитостатических средств. Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного нрава от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании иных злокачественных опухолей. Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический зачисление Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.

В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут вводить следующие препараты:

• Винкристин;
• Циклофосфан;
• Доксорубицин;
• Этопозид;
• Сарколизин;
• Цитарабин;
• Эмбихин;
• Циклофосфамид;
• Ифосамид;
• Царколизинорм.

Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обыкновенно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов непременно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.) и адекватная гидратация организма. Длительность зачисления цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет. При захватническом развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:

• Адриабластинорма,
• Циклофосфана,
• Преднизолона,
• Онковиома.

Курсы химиотерапии дополняются зачислением противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или немало.

Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом войны. Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого воздействия на прогноз заболевания. Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны возбуждать массивное кровотечение.

В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обыкновенно срок приживания новых клеток костного мозга длится возле 5 суток. После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, какие не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета. В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.

Радиальная терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в линии клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков. Кроме этого, имеется упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования. Именно потому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на коротаемую терапию.

Прогноз

Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начине активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и материалы центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.

При лимфоме Беркитта пациенты обыкновенно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам. Обыкновенно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии. Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и нездоровый может жить только на протяжении 8-9 месяцев.

Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать вытекающие факторы:

• возраст более 60 лет;
• выявление опухоли на III-IV стадии;
• наличие двух и более очагов;
• повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
• присутствие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.

По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости нездоровых с лимфомой Беркитта составляет:

• I – 70 %;
• II – 50 %;
• III – 49 %;
• IV – 40 %.

При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.

К какому доктору обратиться

При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или иных зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, хворай в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту. Если доктор заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу. Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд изысканий, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия материалов пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезмерно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс пуще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезмерно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей. По этим статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пустотела. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно потому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования. Основными способами войны с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»: