Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома негусто. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (собственно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 образа (болезнью Реклингхаузена).
Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, пятернях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.
§ Содержание
Содержание:
Особенности течения
Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немножко болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.
Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:
- При разгроме дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в пункте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
- Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Пуще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лике, головокружение, головную боль. Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением вести, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
- Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты плачутся на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного разгромы спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.
Порой злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается острый рост образования.
По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается здешнее повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.
В запущенных стадиях к здешним симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:
- слабость;
- лихорадка;
- кахексия.
Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, легковесные. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.
На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют невзначай, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического изыскания крови.
Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Решительный диагноз ставится только после гистологического исследования.
Биопсия не последний этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, установить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую собственно – назначит врач.
Особенности лечения злокачественных шванном
Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении нередко рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она вырастает медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на поле нейрофиброматоза.
Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:
- 1а стадия – хирургическое лечение;
- 2b стадия – перед операцией радиальная терапия, затем радикальное удаление опухоли;
- 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная радиальная терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
- 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.
Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, число курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.
Особенности хирургического лечения
Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах коротают:
- Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится немало радикальная операция.
- Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со крепкими тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима необыкновенно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
- Радикальную сохранную операцию. Совместно с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
- Отнятие, экзартикуляцию.
Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то лишь хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.
Радиальная терапия
Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией радиальная терапия противопоказана при наличии:
- распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
- сопутствующих заболеваний.
Без хирургического вмешательства радиальную терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.
Используется и брахитерапия – вступление в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение прямо в очаг болезни.
Химиотерапия
Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не немного, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, какие поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Ставят различные схемы лечения, рекомендуют:
- ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
- ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
- CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).
Все эти препараты весьма токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.
К какому доктору обратиться
При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет возле 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Пуще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо лишь в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.
Загрузка…
