Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

0
368

В норме в разрезе почечная материал является плотной, а при медуллярной (или губчатой) почке поверхность такого среза имеет структуру губки. В медицинской литературе можно повстречаться и с другим названием этой патологии – «кистозная болезнь почек».

При медуллярной почке в почечных материалах происходит мультикистозная деформация собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, и собственно такое нарушение придает тканям почки внешний вид пористой губки. Это состояние является врожденным и развивается еще во пора внутриутробного развития. Однако сразу после рождения ребенка такая отклонение может длительное время не проявляться симптомами. Функции органа при этом никак не переменяются, и внешне почка выглядит абсолютно здоровой – имеет нормальный размер и краска. Как правило, присутствие медуллярной почки обнаруживается уже во взрослом возрасте.

§ Содержание

Вина и изменения в тканях медуллярной почки

Причины и механизм развития губчатой почки во многом похожи с таковыми почки поликистозной.

Большинство специалистов склоняются к мнению, что медуллярная почка является внутриутробной отклонением, а причины и механизм ее развития во многом схожи с поликистозной почкой. Исследователи находят, что возникновение этого отклонения провоцируется поздними нарушениями эмбрионогенеза, а изменения в самих собирательных канальцах могут выходить уже в постнатальном периоде. Также учеными подтвержден факт о том, что патология является родовой. Ее наследование обычно происходит по спорадическому типу (то есть даже если заболевание выявляется разом у обоих родителей, то оно наследуется ребенком не всегда).

В здоровой почке присутствует мозговое (или медуллярное) вещество, какое под воздействием некоторых факторов, действующих на беременную, начинает неконтролируемо вырастать. Избыточный объем ткани вызывает расширение почечных канальцев и в поясу мальпигиевых пирамид возникают кисты. Впоследствии эти полости заполнятся отмершими клетками и жидкостью. В них могут накапливаться конкременты различных размеров, которые со временем могут попадать в почечные лоханки и формировать немало крупные камни. Кроме этого, некоторые кистозные полости могут сливаться и образовывать немало крупное образование.

Размеры кист колеблются от 1 до 5 мм и увеличиваются по направлению к центральной доли органа. При этой аномалии они бывают двух видов и представляют собой:

  • боковые дивертикуло- или веретенообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, какие выстилаются цилиндрическим эпителием;
  • изолированные от почечных канальцев замкнутые полости, сформированные в итоге слияния более мелких кист, которые выстилаются плоским эпителием.

В кистозных полостях могут быть отмершие клетки, желтоватая жидкость (без признаков воспалительной реакции) и кальцифицированные конкременты, размеры каких варьируют от песчинок до камней. При выделении мочи мелкие камни могут попадать в лоханку или чашечки.

При рассматриваемой отклонения почечная ткань в области пирамид становится плотной и фиброзно-измененной, а при параллельном течении пиелонефрита наблюдаются ее воспалительные трансформации. Из-за застоя урины и осаждения кальцинатов при медуллярной почке происходит кальцификация паренхимы, подобный нефрокальциноз является вторичным последствием.

Длительное время аномалия течёт бессимптомно, и орган сохраняет свои функции. Он имеет гладкую поверхность, гладкие контуры и его размер лишь незначительно больше возрастной нормы. Обыкновенно толчком для нарушений в работе такого органа становятся воспалительные процессы инфекционного генеза или прогрессирование мочекаменной заболевания, приводящее к нарушению проходимости мочевыводящих путей.

У детей такая патология выявляется негусто, так как видоизмененный орган длительно сохраняет свою работоспособность и не проявляется себя какими-то симптомами. Раннее выявление присутствующей отклонения может происходить только в тех случаях, когда ребенку проводится обследование почек в профилактических мишенях или по поводу других заболеваний. Обычно губчатая почка обнаруживается у лиц посредственного и старшего возраста. По наблюдениям специалистов подобная аномалия чаще выявляется у мужей.

Симптомы

Как уже упоминалось выше, медуллярная почка длительное время никак не дает о себе ведать, и обычно первые симптомы аномалии ее развития возникают в возрасте от 20 до 40 лет. По наблюдениям специалистов пуще видоизменяются ткани обеих почек. Провоцируют возникновение таких изменений процессы камнеобразования в кистозных полостях и инфекции мочевыделительных органов. Всеобщие симптомы медуллярной почки таковы:

  • боли в области поясницы: тупоумные или острые (при колике);
  • интенсивность болевых ощущений обычно слабая или посредственнее выраженности, а при коликах боли сильные и нестерпимые;
  • возможна иррадиация хворай в характерные для многих почечных патологий места: гениталии (у мужчин – в пенис, у дам – в большие половые губы), промежность;
  • болевой синдром, характеризующийся как непрерывный и длительный или внезапно возникающий и острый;
  • нарушения в выделении мочи: возникающая из-за выталкивания конкремента или песка боль во пора начала мочеиспускания (чаще), рефлекторная дизурия (затруднения в оттоке урины из-за присутствующих болей) или осложненный присутствием содержимого кист (скоплений отмерших клеток, песка, камней) отток урины;
  • микро- или макрогематурия;
  • лейкоцитурия или пиурия;
  • протеинурия;
  • кальциурия;
  • признаки отложения солей кальция в паренхиме (обнаруживаются у 50-60 % пациентов);
  • приметы гнойного расплавления паренхимы (в редких и тяжелых случаях).

Проявления почечной колики при медуллярной почке провоцируются передвижением небольших конкрементов из кист в полости чашечки и лоханки. Из-за попадания образований в эти доли органа развивается воспаление, которое приводит к лихорадке и нарушениям в мочеиспускании.

Порой из-за тяжелого течения мочекаменной болезни у больного начинается гнойное расплавление материалы органа, которое приводит к некрозу. Такое течение патологии возбуждает развитие хронической почечной недостаточности. Это состояние проявляется следующими симптомами:

  • прогрессирующее снижение толерантности к нагрузкам и работоспособности;
  • апатичность и вялость;
  • беспрерывное ухудшение аппетита.

Возможные осложнения

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется
На фоне губчатой почки нередко развивается пиелонефрит.

Наиболее дробными последствиями губчатой почки являются следующие состояния:

  • формирование камней в кистозных полостях;
  • заостренная задержка мочи;
  • пиелонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • почечная энцефалопатия;
  • почечная кома.

Диагностика

Выявление примет медуллярной почки возможно только при проведении всестороннего урологического обследования.

Основным методом для обнаружения этой отклонения является экскреторная урография. Введение контраста позволяет визуализировать на урограмме веерообразоно и мозаично размещённые сильно контрастированные гроздеподобные кистозные полости и признаки расширения почечных канальцев. Обыкновенно такие морфологические нарушения выявляются в дистальной медуллярной области, а корковое вещество и кортико-медуллярная район органа остаются неизмененными. В полостях кист рентгеноконтрастный препарат задерживается длительней, чем в чашечках. Приметы нефрокальциноза проявляются затемнением контрастом сосочковых конкрементов.

Иногда урологи применяют для обследования нездорового с медуллярной почкой такую методику, как ретроградная пиелография. Это исследование используется негуще, так как на пиелограммах не всегда визуализируются признаки изменений в расширенных собирательных протоках органа.

Сейчас обследование пациента с медуллярной почкой нередко дополняется КТ и МРТ. Эти методики с рослой точностью определяют характер и масштаб изменений в почечной паренхиме, подают представление о размерах и локализации конкрементов.

Рентгенография проводится только при присутствии нефролитиаза или нефрокальциноза. На снимках в таких случаях в дистальных отделах пирамид обнаруживаются микролиты и кальцинаты. Они визуализируются как тени тонких конкрементов и частично или полностью совпадают с видимыми на урограмме тенями полостей кист.

Такая доступная и несложная процедура, как УЗИ почек, не всегда позволяет выявлять признаки медуллярной почки, так как кисты могут располагаться в бездонных слоях органа и не всегда определяются при сканировании.

Проведение лабораторных разборов крови и мочи при медуллярной почке подтверждают нарушение функций органа выявленными приметами наличия гноя, белка, крови в моче и гиперкальциурии в сыворотке крови.

Для исключения промахов медуллярную губчатую почку дифференцируют с такими заболеваниями:

Лечение

Порой медуллярная губчатая почка никак не проявляется на протяжении всей существования. В таких случаях эта аномалия не нуждается в лечении. При благоприятном течении патологии пациенту назначается диспансерное наблюдение у специалиста и даются рекомендации по профилактике осложнений, какие могут провоцировать прогрессирование существующей аномалии, приводящей к ухудшению функций органа.

При возникновении проявлений медуллярной почки нездоровому назначаются лекарственные средства для терапии инфекций мочевыводящей системы и препараты, позволяющие устранять обменные нарушения, проявляющиеся в отложении солей кальция в сформировавшихся кистозных полостях. Кроме этого, пациенту рекомендуется диета и обильное питье. Для профилактики вероятных вторичных инфекций мочевыделительной системы больным не рекомендуется выполнение инструментальных изысканий. Они могут проводиться только по исключительным показаниям.

Консервативная терапия позволяет существенно задерживать патологические изменения в медуллярной почке. Хирургическое лечение назначается в тех случаях, когда зачисления медикаментов недостаточно для предупреждения осложнений. В таких клинических случаях нездоровому проводится наложение нефростомы (нефростомия). При этом вмешательстве хирург создает канал между лоханкой и поверхностью тела. Он воображает собой дренажную трубку, по которой моча выводится в стерильный мочеприемник.

Если при обследовании пациента обнаруживается очаговая кистозная деформация, какая распространяется на отдельный сегмент органа, то проводится его резекция. Такое вмешательство подразумевает частичное удаление почки. Целое удаление органа (нефрэктомия) проводится в редких случаях и только при разгроме одного органа.

При миграции мелких камней, которые нарушают нормальное выведение урины, могут выполняться следующие вмешательства:

  • пиелолитотомия – удаление конкрементов линией рассечения почечной лоханки открытым способом (через разрез длиной 10 см в районы поясницы);
  • нефролитотомия – удаление конкрементов из паренхимы органа, операция выполняется по классической методике (доступ осуществляется сквозь разрез как при пиелолитотомии) или лапароскопическим способом;
  • контактная нефролитотрипсия – операция выполняется при поддержки нефроскопа и литотриптера, которым конкремент разрушается путем непосредственного воздействия на него;
  • дистанционная нефролитотрипсия – такое вмешательство проводится без проникновения в почку, камень дробится при поддержки ударно-волнового воздействия.

Прогноз

Если аномалия не осложнена и не захватила вящую часть органа, то прогноз при медуллярной почке обычно благоприятный. Ухудшение состояния пациента и исхода недуга наблюдается при развитии осложнений.

К какому доктору обратиться

При появлении болей в поясничной области, помутнения или покраснения урины, признаков нарушения мочевыделения следует обратиться к нефрологу. После проведения линии исследований (экскреторной урографии, КТ, МРТ, рентгенографии, анализов крови, мочи и др.) и возникновении подозрений на медуллярную почку доктор направит пациента к урологу для дальнейшего наблюдения или лечения.

При медуллярной губчатой почке плотная структура почечной материалы изменяется на пористую, в разрезе она похожа на губку. Эти изменения становятся итогом формирования в почке множества кистозных полостей с жидким содержимым. Эта патология является врожденной и часто затрагивает оба органа. Длительное пора или на протяжении всей жизни аномалия может никак не проявляться, но в линии случаев ее течение приводит к возникновению воспалительных процессов (пиелонефрита) и мочекаменной заболевания, которые существенно отягощают состояние больного и впоследствии могут приводить к развитию немало тяжелых последствий – хронической почечной недостаточности, почечной энцефалопатии и почечной комы.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here