Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Эпителиоидная саркома является негустым видом злокачественных новообразований мягких тканей и состоит из узелков веретенообразных и эозинофильных эпителиоидных клеток. Наружно такие опухоли представляют собой плотный узел диаметром от 0,5 до 5 см. Срез такого новообразования глянцевитый и имеет серовато-бежевый или серовато-белый цвет, иногда содержит исчерченность, золотые или коричневые крапинки.

По данным статистики чаще такие опухоли выявляются у мужей 20-40 лет, но иногда они могут обнаруживаться у детей или людей более зрелого года. Как правило, эти новообразования располагаются в мягких тканях конечностей (кисти, предплечья, ляжки, колени), но в медицинской литературе существуют описания и эпителиоидных сарком средостения, промежности и таза. В линии случаев опухоли возникают сразу в нескольких местах.

Разновидности эпителиоидной саркомы

Специалисты выделяют два основных вида таких опухолей.

Классические эпителиоидные саркомы обнаруживается в 90 % случаев и относятся к дистально размещённым образованиям. Такие опухоли представлены несколькими подвидами, название каких отображает их гистологию:

• фибромоподобная – похожа на фиброму;
• гранулемоподобная – похожа на гранулему;
• гистиоцитоподобная – вылита на гистиоцитому;
• ангиоматоидная – похожа на ангиому.

Проксимальная эпителиоидная саркома обыкновенно располагается на тканях предплечья, средостения, половых органов, таза или промежности. Своим гистологическим постройкой она отличается от классической разновидности более большими клетками и присутствием примет цитологической атипии и рабдоидного компонента. Такие новообразования локализуются бездоннее и являются более агрессивными. Они быстрее метастазируют, сложнее поддаются лечению и пуще дают рецидивы.

Стадии эпителиоидной саркомы такие же, как и у сарком мягких материалов.

Особенности эпителиоидной саркомы

• Такая опухоль состоит из долек или узла серо-белого или серо-бежевого краски. Размер новообразования от 0,5 да 5 см (в среднем около 2 см).
• Образование локализуется под кожей и проникает (растет инвазивно) вдоль сухожилий. Может врастать в иные мягкие ткани и кости. Иногда проявляется изъязвлениями на кожных покровах.
• При микроскопическом изысканье в образце опухоли выявляются веретено-полигональные эпителиоидные клетки с участками некроза. Порой обнаруживаются варианты из больших карциномоподобных клеток. В тканях образования порой выявляются признаки кальциноза и оссификации (обызвествления). Большинство клеток опухоли кормят одно ядро. Выявляются признаки легкой атипии и фигуры митоза. При метастазировании или рецидивах клетки становятся немало полиморфными.
• Эпителиоидная саркома имеет склонность к инвазивному росту и прорастает в кровеносные сосуды и костные материалы. Образование метастазирует не только по лимфе, но и гематогенно. Его вторичные очаги возникают в лимфоузлах, легких и костях.

Вина

Точные причины развития эпителиоидной саркомы пока неизвестны. Ученые полагают, что весомую роль в формировании этих опухолей имеет такое специфическое генетическое нарушение, как инактивация гена супрессора SMARCBI / INI1, находящегося на хромосоме 22.

По наблюдениям специалистов предрасполагающими к появлению новообразования факторами могут становиться вытекающие обстоятельства:

• травмы;
• контакт с гербицидами и продуктами, использующимися для производства пластмасс;
• радиация;
• родовая предрасположенность;
• генетические аномалии.

Симптомы

При развитии эпителиоидной саркомы у нездорового возникает безболезненный, плотный узел в подкожном слое или мягких материалах (иногда в коже). Он растет медленно и нередко принимается за бородавку или мозоль. Эти моменты и небольшое количество симптомов приводит к тому, что больной длительное время не обращается к доктору. Именно поэтому диагноз «эпителиоидная саркома» нередко устанавливается лишь спустя 12-18 месяцев после начала роста опухоли.

Медленный рост такого образования приводит к тому, что организм не может вовремя распознать опухолевый процесс и не реагирует на него. Из-за этого образование длительно течёт без выраженных проявлений и не дает о себе знать болью. Только у 20 % нездоровых эпителиоидная саркома проявляется болевыми ощущениями, как правило, такой факт связан с бездонным расположением новообразования и вовлечением в патологический процесс нервных магистралей.

Запоздалее опухоль проявляется припухлостью, болями разной степени выраженности, возникновением кровоизлияний, процессами отмирания материалов и изъязвления кожных покровов. Эпителиоидные саркомы могут достигать вящих размеров и проявляться симптомами пережатия нервов, мышечной слабостью и контрактурами. Из-за этого у нездоровых с опухолью на ноге может изменяться походка и возникать хромота, а при локализации на длани появляются нарушения в ее двигательных функциях. Если опухоль дает метастазы в лимфатические узлы, то они увеличиваются в размерах. При появлении вторичных пенатов новообразования в других органах и тканях (легких, костях) возникают приметы их поражения.

Метастазирование и рецидивы эпителиоидных сарком

По данным статистики метастазирование при эпителиоидной саркоме выходит в 50 % случаев. Опухолевые клетки могут распространяться гематогенно и в лимфатические узлы. Обыкновенно метастазы при эпителиоидной саркоме выявляются:

• в легких – в 51 % клинических случаев метастазирования;
• в лимфатических узлах – у 34 % нездоровых с вторичными очагами;
• в костях – у 22 % пациентов с метастазами.

Достаточно нередко после лечения эпителиоидная саркома рецидивирует. Для своевременного выявления таких случаев после выписки из онкологического диспансера пациент должен заключаться на учете у онколога и проходить обследование один раз в 3-6 месяцев. Наилучшим методом диагностики в этих ситуациях является МРТ.

Диагностика

Для выявления эпителиоидной саркомы рентгеновских снимков случается недостаточно, так как на них она почти не визуализируется и только иногда проявляется очагами оссификации или кальцификации. Собственно поэтому для обнаружения этих опухолей используются такие более высокоинформативные и буквальные методики, как КТ и МРТ. Данные исследования позволят установить размер новообразования и степень его распространенности на опоясывающие ткани, кровеносные сосуды и костные структуры. Кроме этого, КТ грудной клетки позволяет выявлять метастазы в легких. Для обнаружения вторичных пенатов эпителиоидной саркомы в костях проводится остеосцинтиграфия, а метастазы в лимфатических узлах диагностируются при поддержки УЗИ.

Все вышеописанные исследования дают возможность выявить факт присутствия опухоли и степень ее распространения. Однако для дефиниции вида новообразования таких процедур недостаточно. Для этого должна выполняться инцизионная или эксцизионная биопсия, подразумевающая получение образчика тканей опухоли и проведение гистологического и иммуногистохимического анализов. Только такие изыскания позволяют устанавливать тип опухоли и ставить заключительный диагноз. При обнаружении изменений в лимфатических узлах забор биоптата выполняется и из них.

При проведении лабораторной диагностики выполнения гистологического разбора бывает недостаточно, так как признаки эпителиоидной саркомы схожи с проявлениями гранулем и меланом. Собственно поэтому обязательно выполняются еще и иммуногистохимические тесты.

В результатах анализов у 80 % пациентов обнаруживается утрата гена INI1. Кроме этого, выявляются вытекающие типичные проявления новообразования:

• положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген, виментин, панкератин AE1 / AE3;
• негативная реакция на S100;
• отсутствие CK5/6, обнаруживающейся при плоскоклеточной карциноме;
• отсутствие эндотелиальных маркеров, присутствующих при эпителиоидной ангиосаркоме.

Собственно иммуногистохимический анализ позволяет проводить дифференциальную диагностику эпителиоидной саркомы с иными опухолями и исключает ошибки при диагностике.

Лечение

Борьба с эпителиоидной саркомой должна начинаться как можно ранее, только в таких случаях онкологам удается добиваться хороших итогов и проводить полное хирургическое удаление новообразования. При составлении плана лечения вечно учитываются данные биопсии, КТ и МРТ, которые дают представление о степени распространенности онкологического процесса и образе образования. Кроме этого, обязательно учитывается общее состояние здоровья пациента.

Эпителиоидная саркома устойчива к химиотерапии и радиолучевому лечению. Собственно поэтому самым предпочтительным способом борьбы с ней является хирургическое удаление с размашистой резекцией. Такие операции проводятся на ранних стадиях эпителиоидной саркомы. Во пора вмешательства может выполняться интраоперационная биопсия, которая помогает хирургу определять объем иссечения материалов.

В запущенных случаях врачам приходится расширять объем операции. При вовлечении в опухолевый процесс нервов, костных материалов, кровеносных сосудов, мультицентричном характере и неоднократном рецидивировании образования хирургам доводится проводить ампутацию конечности. Впоследствии таким пациентам рекомендуется выполнение протезирования и прохождение курса реабилитации.

В линии случаев радикальное хирургическое лечение эпителиоидной саркомы проводиться не может. Свидетельствами к выполнению неполной операции являются следующие клинические случаи:

• большенный размер новообразования;
• глубокое расположение опухоли;
• неудобная для проведения операции локализация образования.

В таких ситуациях выполняется вмешательство, устремлённое на уменьшение размеров опухоли и облегчение состояния больного. Кроме этого, лечение таких пациентов дополняется химиотерапией и облучением.

Порой при эпителиоидных саркомах радиолучевая терапия проводится до выполнения операции. Тактика облучения позволяет домогаться уменьшения размера образования. Однако впоследствии такой способ предоперационной подготовки может усложнять заживление материалов после вмешательства.

В качестве химиотерапии пациентам с эпителиоидной саркомой могут назначаться вытекающие цитостатики:

• ифосфамид;
• доксорубицин.

Такие средства назначаются при мультифокальных образованиях, новообразованиях вящих размеров (диаметром более 5 см) и присутствии метастазов. Пока масштабные изыскания об эффективности этих химиотерапевтических средств не проводились, и данных об увеличении выживаемости пациентов с такими клиническими случаями нет.

До натурального времени ведутся исследования для разработки максимально эффективного протокола лечения эпителиоидной саркомы. Вероятно, в будущем онкологам удастся составить наиболее продуктивный план войны с опухолями и добиться большей выживаемости пациентов.

К какому врачу адресоваться

При появлении плотных узлов под кожей, в мягких тканях или в коже вытекает обратиться к онкологу. Для выявления опухоли врач назначит ряд исследований (рентген, КТ, МРТ, сцинтиграфию, биопсию, гистологический и иммуногистохимический разборы), которые позволяют дифференцировать эпителиоидную саркому от других опухолей. После этого на основании этих обследования специалист составит план дальнейшего лечения новообразования.

Эпителиоидные саркомы относятся к негустым злокачественным новообразованиям мягких тканей, медленно растут и длительное пора могут проявляться весьма стертой симптоматикой, которая не беспокоит нездорового. Именно поэтому нередко такие опухоли часто выявляются уже на запущенных стадиях и сложно поддаются лечению. Основным способом войны с эпителиоидной саркомой является хирургическое удаление новообразования. Остальные методики лечения злокачественных опухолей лишь дополняют хирургическое вмешательство или применяются для предупреждения рецидивов и войны с метастазами.