Опухоль Панкоста: особенности течения и лечения

Опухоль Панкоста (или рак Панкоста) – это злокачественное новообразование верхней борозды легкого, какое сопровождается прорастанием верхних ребер, нижних позвонков шейного отдела, нервно-сосудистого пучка и иных рядом расположенных анатомических зон. Это опасное раковое заболевание проявляется специфической симптоматикой, и его клинические признаки включают в себя два основных синдрома – синдром Панкоста и синдром Бернара-Горнера. Внедрение в патологический процесс жизненно-важных органов мастерит этот недуг смертельно опасным.

Почему развивается такое новообразование? Как оно проявляется и какие разновидности имеет? Есть ли стадийность у такого ракового заболевания? Каковы принципы диагностики и лечения рака Панкоста?

Впервые рак Панкоста (рентгенологическая полотно и клинические симптомы) был описан доктором-рентгенологом из США в 1924 году и получил наименование в его честь. Недуг имеет характерные признаки и проявляется болевыми ощущениями в длани и плече, парестезиями в области пальцев, осиплостью, грубым кашлем, синдромами Горнера и верхней пустотелой вены. Обычно опухоль при таком виде рака легкого является плоскоклеточной.

Вина

Причины развития этой раковой опухоли, как и немало других злокачественных новообразований, пока не достаточно изучены. По наблюдениям специалистов, предрасполагающие факторы при подобный разновидности рака такие же, как и при раке легкого. В 80-85 % случаев ведущую роль в формировании опухоли играет табакокурение. На риск развития новообразования воздействует стаж курильщика и качество табака. Немаловажным считается и фактор инертного курения. Например, у девушек и юношей, родители которых курят, вероятность развития подобный опухоли возрастает. Отказ же от курения через 10 лет выводит курилку из группы риска.

Опухоль Панкоста чаще выявляется у мужчин, но может обнаруживаться и у дам. Примерное соотношение пациентов мужского и женского пола – 5:1. Однако в заключительные годы специалисты отмечают, что количество женщин с таким новообразованием увеличивается, и этот факт вяжут с увеличением количества лиц женского пола, которые курят.

Влиять на вероятность формирования рака Панкоста способны и иные факторы:

• работа на вредном производстве: контакты с асбестом, никелем, хромоногом, инсектицидами, аэрополлютантами, мышьяком, пестицидами и тяжелыми металлами;
• неблагоприятная экология;
• хронические и дистрофические процессы в материалах легких: хронические пневмонии, перенесенный туберкулез, очаговый пневмосклероз, бронхоэктатическая заболевание и пр.;
• наследственность;
• облучение;
• возраст;
• стрессы и переутомление;
• вирусные инфекции (вероятно).

Разновидности

Опухоль при раке Панкоста может владеть различное цитологическое строение:

• плоскоклеточный рак (в 80 % случаев);
• крупноклеточный рак;
• мелкоклеточный рак (наиболее захватнический и быстро дает метастазы);
• железистый, бронхогенный, аденокарцинома.

По характеру роста опухоль Панкоста случается:

• экзофитной – ее рост осложняется пневмо- или гемотораксом, плевритом, проникновением в соседние материалы;
• эндофитной – характеризуется воспалением, развитием пневмонитов и ателектазов.

Стадии

Для дефиниции стадийности опухоли Панкоста применяется TNM-классификация. Выделяют такие стадии этой разновидности рака:

• 0 – обнаруживается негусто;
• I – размер опухли составляет 2-5 см, она еще не прорастает в близрасположенные ткани;
• II – размер образования 2-7 см, опухоль сходит за пределы плевры, в единичных регионарных лимфоузлах выявляются изменения;
• III – новообразование прорастает в близкорасположенные нервозные и сосудистые стволы, кости, средостение, трахею и пищевод, выявляются множественные пораженные метастазами лимфатические узлы;
• IV – опухоль метастазирует во многие органы, росл риск распространения опухолевых клеток в ткани головного мозга и костей.

При выявлении опухоли Панкоста на I и II стадии образование может подлежать хирургическому удалению и шанс нездорового на выживание оценивается в 40-60 %. При новообразовании на III стадии вероятность спасения жития составляет 18-20 %. При отсутствии лечения опухоль Панкоста быстро прогрессирует и при IV стадии нездоровый умирает. Борьба на запущенных стадиях новообразования Панкоста существенно затрудняется не лишь метастазами в других органах, но и поражениями рядом расположенных жизненно значительных органов. Смерть пациента в таких случаях наступает через 6-7 месяцев в 98-100 % случаев.

Симптомы

Специфичность проявлений опухоли Панкоста обусловлена локализацией новообразования в районы верхушки легкого (сегмент S1), формированием опухолевой инфильтрации плечевого сплетения, звездчатого ганглия и деструкцией верхней апертуры легкого. Клиническая полотно такого ракового процесса складывается из одновременно развивающихся синдромов Панкоста и Горнера (порой два эти симптомокомплекса наблюдаются отдельно).

Синдром Панкоста развивается из-за прорастания новообразования в позвонки С8, Th1-Th2. Вследствие этого у нездорового возникают ноющие изматывающие боли в плече (со стороны формирования образования), распространяющиеся по ходу радиального нерва. Из-за этого мышцы руки слабеют, в пальцах ощущается онемение и парестезии, в линии случаев мышцы верхней конечности атрофируются. Такие проявления опухоли Панкоста заставляют нездорового поддерживать руку за локоть – в таком положении болевые ощущения в районы плеча становятся менее выраженными.

Иногда боль при синдроме Панкоста иррадиирует в грудную клетку, пояс лопатки или подмышку. После прорастания новообразования в возвратный глоточный нерв у пациента возникают сетования на охриплость и грубый сухой кашель. В некоторых случаях течение опухоли Панкоста дополняется проявлениями синдрома верхней пустотелой вены.

После вовлечения в опухолевый процесс нервных волокон на степени сегмента Th1 и шейного ганглия у больного развиваются проявления синдрома Горнера. В подобный симптомокомплекс включают следующие признаки:

• опущение верхнего века (птоз);
• западение глазного яблока;
• сужение зеницы (миоз);
• ангидроз части лица и руки со стороны поражения легкого (отсутствие выделения испарины);
• прощупывание инфильтрации в области надключичной ямки (на поздних стадиях опухоли Панкоста).

Все вышеописанные проявления опухоли текут на фоне раковой интоксикации. Больно предъявляет жалобы на такие ее проявления:

Кроме этого, у нездорового присутствуют признаки паранеопластических нарушений (комплекс клинических и лабораторных симптомов онкологического недуга):

• повышение СОЭ;
• лейкоцитоз;
• сдвиг лейкоцитарной формулы влево и др.

При распаде материалов опухоли Панкоста у больного развиваются такие осложнения этого онкологического заболевания, как пневмоторакс или гемоторакс. Если новообразование прорастает в позвоночник, то у пациентов возникают параличи и парезы.

Диагностика

Диагноз «рак Панкоста» может ставиться лишь на основании анализа результатов комплекса инструментальных и лабораторных методик.

Нередко нездоровые с таким диагнозом вначале обращаются к неврологу. Однако после исключения наличия именно неврологических патологий врач рекомендует консультации у торакального хирурга, пульмонолога или онколога.

Для выявления опухоли Панкоста нездоровому назначаются следующие исследования:

• рентгенография легких – на снимке визуализируется затемнение в поясу верхней борозды со стороны поражения, признаки утолщения плевры на верхушке органа, нередко выявляется деструкция в I-III ребрах, верхних грудных и нательных шейных позвонках, спинном мозге или средостении;
• КТ, ПЭТ-КТ или МРТ легких – эти изыскания более детально определяют размер новообразования, степень его прорастания в опоясывающие ткани грудной клетки, сосуды, ребра, позвонки и лимфатические узлы;
• артерио- или флебография (или КТ с контрастом) – выполняется для оценки степени вовлеченности в опухолевый процесс сосудов;
• бронхоскопия – позволяет получать добавочные сведения о распространенности опухоли Панкоста;
• трансторакальная тонкоигольная пункция для забора биоптата для гистологического изыскания (особенно хорошо, если она проводится под контролем КТ) – выполняется для уточнения разновидности опухоли и существенно помогает при направленье дальнейшего лечения;
• открытая биопсия лимфоузлов – позволяет выявить факт разгромы тканей лимфатической системы;
• клинический и биохимический анализы крови – проводятся для оценки состояния всеобщего здоровья больного.

Для выявления метастазов опухоли Панкоста проводятся вытекающие исследования:

• УЗИ печени;
• МРТ головного мозга;
• медиастиноскопия;
• сцинтиграфия костей.

Лечение

Во немало случаях опухоль Панкоста выявляется только на III стадии, и этот факт осложняет лечение этого опасного онкологического недуга. На подобный стадии опухолевого процесса больному необходимо адекватное обезболивание, какое в зависимости от клинического случая может заключаться в приеме анальгетиков (как ненаркотических, так и наркотических).

При лечении рака Панкоста онкологи обыкновенно используют трехкомпонентный комплекс:

• облучение;
• хирургическое удаление пораженных опухолью материалов;
• химиотерапия.

Неоадъювантные методики применяются для уменьшения размеров новообразования и повышения шансов пациента на операбельность. Объем вмешательства обыкновенно включает в себя пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных в опухолевый процесс ветвей плечевого сплетения, ребер, сосудов и позвонков. После выполнения резекции верхушки легкого нездоровому опять назначается прием цитостатиков и облучение.

Если опухоль Панкоста уже дала метастазы, то терапия носит паллиативный нрав и направляется на облегчение состояния пациента.

Прогноз

Если опухоль Панкоста выявляется на ранних стадиях и лечение проводится вовремя, то пятилетняя выживаемость пациентов составляет 30-46 %. Вовлечение в опухолевый процесс средостения, симпатических узлов, лимфатической системы, артерий, тел позвонков и формирование синдрома Горнера существенно отягощают прогноз.

К какому доктору обратиться

При появлении грубого сухого кашля, болей в области плеча, парестезий в перстах, птоза, сужения зрачков следует обратиться к пульмонологу, торакальному хирургу или онкологу. После проведения всестороннего обследования (рентгенографии, КТ, МРТ легкого, биопсии и гистологического разбора тканей новообразования и др.) врач сможет определить план дальнейшей войны с опухолью Панкоста.

Опухоль Панкоста является опасным злокачественным новообразованием верхушки легкого и проявляется специфическими для этого онкологического недуга синдромами Панкоста и Горнера. Нередко такие образования выявляются на запущенных стадиях, и лечение может быть лишь паллиативным. Для улучшения прогноза исхода такого опасного заболевания война с опухолью должна начинаться как можно раньше и включать в себя все три основные методики лечения рака: хирургическое удаление опухоли, курсы химиотерапии и облучения.