Смешанное заболевание соединительной материалы представляет собой патологическое состояние, имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся сочетанием отдельных примет системной красной волчанки (СКВ), склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это сравнительно редкая болезнь. Она чаще выявляется у женщин в возрасте 20-30 лет.
Следует отметить, что существование этой патологии как отдельной нозологической единицы признается не всеми специалистами. Это связано с тем, что у немало пациентов происходит постепенный переход от смешанного заболевания соединительной материалы к конкретной патологии (чаще склеродермии или полимиозиту).
§ Содержание
Содержание:
Почему возникает
В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс с нарушениями в системе Т-клеточного невосприимчивости. При этом в организме происходит иммунопролиферативное воспаление в стенках сосудов и пораженных материалах, наблюдается продукция аутоантител и иммунных комплексов. Практически у всех нездоровых имеются высокие титры антител к ядерному антигену U1-RNP.
Намечается, что заболевание развивается у лиц с наследственной предрасположенностью после перенесенной вирусной инфекции.
Как проявляется
Клиническое течение заболевания выделяется значительным полиморфизмом. Комбинации патологических симптомов и их выраженность могут быть различными. В качестве первых проявлений нередко выступают:
- синдром Рейно (может течь тяжело и приводить к гангрене пальцев);
- боль в мышцах и суставах;
- отек пятерней или пальцев по типу «сосисок»;
- увеличение лимфатических узлов;
- лихорадка и др.
По мере прогрессирования патологического процесса к этим проявлениям присоединяются приметы поражения кожи, внутренних органов и нервной системы.
Поражение опорно-двигательного аппарата сопровождается симптомами, присущими ревматоидному артриту, склеродермии, системной красной волчанке. При этом оно имеет немало доброкачественное течение в отличие от классического варианта каждого заболевания в отдельности. Патология суставов проявляется артралгиями или нестойким мигрирующим артритом. Обыкновенно в патологический процесс вовлекаются симметричные межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные суставы и периартикулярные материалы.
У большинства больных выявляются клинические признаки полиартрита, но отсутствуют тяжкие поражения суставного хряща и кости, свойственные ревматоидному артриту. Порой обнаруживаются поверхностные эрозии и подвывихи в некоторых суставах кистей. Также вероятно возникновение типичных для СКВ двухсторонних некрозов головок бедренной или плечевой кости. Рентгенологически может определяться остеолиз дистальных фаланг перстов верхних конечностей, что характерно для склеродермии.
Тяжесть клинических проявлений разгромы мышечной системы варьирует от миалгии или локального миозита до тяжелого полимиозита.
В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются легкие и серозные оболочки. При этом выявляется:
- адгезивный (негуще выпотной) плеврит или перикардит;
- легочная гипертензия;
- пневмосклероз;
- волчаночный пневмонит;
- фиброзирующий альвеолит.
Среди специфических кожных проявлений чаще встречаются:
- мягкий или плотный отек перстов рук;
- амимия лица;
- телеангиоэктазии;
- нарушение пигментации;
- эритематозные высыпания на лике в виде бабочки;
- капилляриты;
- периорбитальный отек с гелиотропным окрашиванием кожи век;
- крапивница и др.
Почки при этом заболевании поражаются негусто, а в случае наличия в них патологических изменений они слабо выражены. Часто они обусловлены мембранозной нефропатией, имеющей сравнительно доброкачественное течение. Однако известны случаи летального исхода среди лиц, мучащихся данной патологией, связанные с прогрессирующей почечной недостаточностью.
Со стороны нервозной системы при смешанном заболевании соединительной ткани встречаются:
- полинейропатия;
- цереброваскулит;
- асептический менингит;
- мигрень.
У кое-каких больных нарушается функционирование пищеварительной системы. Частым проявлением заболевания является гипотония пищевода, негуще поражается кишечник, что проявляется:
Возможно увеличение печени и селезенки без нарушения их функций.
Диагностика
Диагностика смешанного заболевания соединительной материалы затруднена. Предварительный диагноз, в основе которого лежат преобладающие на этот момент клинические симптомы, нередко бывает ошибочным. Для его уточнения требуется долголетней наблюдение и повторное тщательное обследование больного.
В первую очередь таким пациентам назначается общеклиническое обследование. Его итоги неспецифичны. В крови обнаруживается:
Иммунологическим маркером заболевания считаются рослые титры антител к U1-RNP. Также при данной патологии может выявляться антинуклеарный фактор, повышение активности креатинфосфокиназы, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и др.
В процессе постановки диагноза значительно проведение дифференциальной диагностики с клинически близкими заболеваниями.
- В отличие от СКВ при смешанном заболевании соединительной материалы часто развивается синдром Рейно, появляется отечность кистей, поражаются мышцы, легкие и пищевод, но негусто выявляется патология почек и нервной системы.
- По сравнению со склеродермией при этом заболевании редко склерозируется кожа, но часто возникают артриты, лимфоаденопатия, миозиты, лейкопения, гипергаммаглобулинемия.
- Основные отличия этой патологии от дерматомиозита – присутствие синдрома Рейно, отека кистей, поражения легких.
В каждом случае немало предпочтительна диагностика одной конкретной болезни с целью дальнейшего наблюдения, обследования и лечения. При этом должна учитываться возможность эволюции этой патологии в один из вариантов заболеваний соединительной ткани.
Принципы лечения
Лечебные мероприятия при этом заболевании направлены:
- на уменьшение активности и стабилизацию течения патологического процесса;
- устранение несимпатичных симптомов и повышение качества жизни больных;
- достижение клинико-лабораторной ремиссии;
- профилактику осложнений.
На первом этапе таким пациентам назначаются кортикостероиды. Дозы препаратов и длительность их зачисления зависит от тяжести заболевания и ответной реакции на терапию. Обычно с этой мишенью применяются средние и низкие дозы гормонов, но при быстропрогрессирующем активном патологическом процессе целесообразно направление лекарств в высоких дозах.
При недостаточной эффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).
Для купирования болевого синдрома и уменьшения воспаления рекомендуется зачисление нестероидных противовоспалительных средств коротким курсом.
При синдроме Рейно к лечению добавляются антагонисты кальция, пентоксифиллин и др.
К какому доктору обратиться
Лечение при этом заболевании проводит врач-ревматолог. Дополнительно назначаются консультации специалистов в подневольности от пораженного органа – пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога, невролога.
Заключение
Прогноз при смешанном заболевании соединительной материалы относительно благоприятный. При своевременной постановке диагноза и адекватном лечении вероятно достижение полной клинической ремиссии. Более серьезный прогноз отмечается при разгроме легких (особенно легочной гипертензии), почечной недостаточности (встречается негусто), тяжелом синдроме Рейно, перфорации кишечника.
Загрузка…
