Дискоидная красная волчанка – аутоиммунное поражение соединительной ткани

Кожные конфигурации красной волчанки в течение года встречаются в количестве 3 – 4-х случаев на 100 тыс. населения, из которых дискоидная конфигурация красной волчанки составляет в среднем 75%. Она является дерматозом, относящимся к группе аутоиммунных заболеваний соединительной материалы (коллагенозы) и характеризующимся высыпаниями эритематозного типа, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией.

Болезнь также именуется эритематозом или рубцующимся эритематозом. Заболеваемость среди взрослого населения России составляет в среднем 1:100 тыс. Наиболее нередко начало болезни отмечается в 20 – 40-летнем возрасте, причем женщины болеют чаще мужчин (1:3). Кто врачует эту форму красной волчанки?

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития заболевания не введена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся ближними родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития патологии являются:

• влияние ультрафиолетовых лучей;
• формирование аутоантител;
• развитие в организме реакций аутоиммунного образа;
• расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
2. Зачисление лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового линии, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые иные.
3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
5. Первоначальный фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
7. Пенаты хронической инфекции в организме.
8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
9. Курение.

Таким образом, наиболее нередко заболеванию подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыболовы, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым положительным пусковым фактором считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются вином увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной алой волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты сломанных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с нынешними представлениями механизм развития заболевания очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной алой волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Потому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную алую волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с иными специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Симптомы

Клиническая картина характеризуется появлением высыпаний в основном на отворённых участках тела. Они локализуются, преимущественно, на лице, особенно в области скуловых зон, крыльев носа, щек, реже — лба и ушных раковин. Довольно частая локализация, а иногда и единственная, особенно у женщин — волосистая часть головы в зоне волосяного роста. Кожные покровы шеи, плечевого пояски и верхних отделов передней и задней поверхностей грудной клетки поражаются значительно реже. Еще реже сыпь является на тыльной поверхности кистей, особенно в случаях их изолированного поражения, и других областях тела и особенно редко — на слизистой оболочке полости рта и глаз.

Выраженность симптоматики может быть неодинаковой, на что воздействуют характер и длительность патологического процесса. Хотя общепринятой классификации дискоидной красной волчанки не существует, однако федеральные клинические рекомендации по ведению нездоровых этой патологией выделяют клинические формы:

1. Ограниченную, при которой на кожных покровах могут быть от 1 до 3-х пенатов.
2. Распространенную, или диссеминированную — более 3-х очагов.

Ограниченная форма

В зависимости от характера течения патологического процесса выделяют три стадии развития узкой формы:

1. Эритематозную.
2. Инфильтративно-гиперкератотическую.
3. Рубцово-атрофическую.

Эритематозная стадия

Первый клинический симптом — это розоватые или красно-розового краски пятна (эритемы), не сопровождающиеся зудом. Их границы четкие, диаметр составляет от 5 до 10-20 мм. Они несколько возвышаются над поверхностью здоровой кожи.

Инфильтративно-гиперкератотическая стадия

Эритематозные пятна постепенно увеличиваются в диаметре, приобретают плотность и трансформируются в отечные бляшки, своей конфигурацией напоминающие диски. Этот процесс сопровождается фолликулярным гиперкератозом, в результате чего поверхность очагов покрывается бесчисленными небольшими серовато-белыми чешуйками рогового эпителия и шелушится.

На обратной поверхности чешуек можно увидеть махонькие шипы (симптом «канцелярской кнопки» или «симптом дамского каблучка»), посредством которых чешуйки фиксируются в устьях засаленных железок или волосяных фолликулов. Попытка насильственного удаления чешуек болезненна («симптом Бенье-Мещерского»), а после их удаления обнажается поверхность, вылитая на лимонную корку или «гусиную кожу».

Очаги могут быть как одиночными, так и множественными. Бляшки нередко склонны к слиянию товарищ с другом с формированием крупных инфильтративно-эритематозных очагов значительных размеров.

Характерным симптомом также является «симптом Хачатуряна», какой заключается в том, что поверхность кожи ушной раковины в области наружного слухового прохода напоминает наперсточную поверхность. Это выходит в результате образования в коже ушной раковины пробок, состоящих из сала и рогового эпителия.

Рубцово-атрофическая стадия

Развивается по мере уменьшения примет воспаления, а также исчезновения инфильтрата и эритематозного пятна. В течение некоторого времени на границах зоны поражения вероятно появление новых участков покраснения, инфильтрации и ороговения. В центральных же отделах формируется атрофический участок, на котором кожа становится гораздо тоньше и легко собирается в складки. Наиболее быстро атрофические участки возникают на коже в области волосяного покрова.

В итоге этих процессов в волчаночном очаге формируются следующие 3 зоны:

• центральная, или зона рубцовой деформации;
• пояс фолликулярного гиперкератоза, расположенная вокруг центральной зоны;
• периферические зоны гиперпигментации, депигментации или телеангиоэктазий.

Таким манером, типичные для дискоидной красной волчанки симптомы представляют собой триаду в виде:

1. Эритемы.
2. Фолликулярного гиперкератоза.
3. Рубцовой атрофии кожи.

На особенности кой-каких симптомов оказывает влияние расположение высыпаний. Так, например:

• При локализации процесса на лице

Что наиболее характерно для этой патологии, типическим является симметричное расположение элементов сыпи в виде эритем, напоминающих ожог, поверхность которых покрыта вящими плотными  или мелкими тонкими чешуйками. Чаще всего очаги локализуются на коже носа и симметрично в области щек, напоминая «мотыльку», тело которой расположено на носу, а распростертые ее крылья закрывают прилегающие участки щек.

• На волосяной части башки

Еще одним проявлением болезни является внезапное выпадение волос. Начальные симптомы поражения волосистых отделов башки имеют сходство с признаками себорейной экземы. Отличие состоит в выраженности фолликулярного гиперкератоза. Как правило, размеры эритематозного очага увеличиваются, кожа его центральных отделов становится неяркой, тонкой, блестящей. В периферической зоне сохраняются эритема с шелушащейся поверхностью. Затем формируются рубцовая атрофия и стоическая алопеция, оставляющая после себя рубец и способная перерождаться в плоскоклеточный рак кожи.

• В области кистей

Редко встречающаяся локализация заболевания представлена мелкими очагами овальной или округлой конфигурации без шелушения и атрофии, имеющими красную окраску с цианотичным оттенком. В некоторых случаях центр очага западает, на этом участке кожи случаются телеангиоэктазии и атрофические явления. Изредка могут быть поражены ногти на руках. Они утрачивают блеск, становятся грязно-серыми или золотыми, утолщенными и ломкими. Рост пораженных ногтей прекращается, они деформируются и могут отторгаться.

• На слизистых оболочках

Такая локализация не выключена, но встречающаяся крайне редко. Возможно поражение слизистых оболочек десен, языка, щек, твердого и мягкого неба. Пенаты имеют вид резко отграниченных высыпаний красной или красновато-синюшной окраски. Они слегка возвышаются над здоровыми участками слизистой оболочки. Их белесоватая центральная пояс, на которой находятся многочисленные телеангиоэктазии, беловато-нежные полосы и точки, атрофична и слегка западает. Очаги могут быть также представлены отечным ослепительным эритематозным элементом, склонным к образованию эрозии и изъязвлению. Больной жалуется на болезненность и жжение во время приема еды. Высыпания на слизистой оболочке полости рта сочетаются, как правило, с кожными проявлениями. При поражении глаз развиваются конъюнктивит, кератит или блефарит с соответственнее симптоматикой.

• Поражение красной каймы губ

Представлено вторичным гландулярным хейлитом, как правило, нижней губы. На ней являются отечная эритема, гиперкератоз, трещины, обильные наслоения плотно сидящих чешуек или корочек. Очаг поражения нередко распространяется на слизистую оболочку и размещённые рядом кожные участки.

Диссеминированная форма

Диссеминированная форма отличается от ограниченной большим числом эритематосквамозных пенатов, которые появляются, преимущественно, на открытых участках кожных покровов, но нередко и на верхних отделах груди и спины.

Кроме того, вероятна локализация элементов на разгибательной поверхности предплечий, тыльной поверхности кистей, в том числе и в области ногтевых валиков без распространения на пояс межфаланговых суставов. Наряду с типичными эритемами могут быть пятна, которые имеют нечеткие и расплывчатые очертания и бурую или алую окраску, а также телеангиоэктазии.

Нередко больных распространенной формой дискоидной красной волчанки беспокоят повышенная температура тела, всеобщая слабость и недомогание, болезненность в области суставов. Вероятность перехода этой формы в системную красную волчанку гораздо возрастает.

Кроме описанной выше типичной формы заболевания и ее вариантов выделяют другие, редко встречающиеся конфигурации:

• Центробежную поверхностную эритему Биетта, которая встречается у 3% людей, страдающих дискоидной красной волчанкой, и у 75% — системной. Она выделяется отсутствием или незначительной выраженностью рубцовой атрофии и гиперкератоза. Обычная локализация — средняя зона лица.
• Глубокую алую волчанку Капоши — Ирганга — очаги представляют собой один или несколько безболезненных, резко отграниченных узлов диаметром 2-10 см, размещённых в подкожной клетчатке в области щек, лба, плеч, ягодиц, бедер. Кожа над узлами имеет нормальный или синюшно-красный цвет. Узлы в процессе регресса могут кальцифицироваться или оставлять после себя бездонные изменения атрофического характера.
• Папиломатозную, или веррукозную, имеющую сходство с бородавчатым красным лишаем. Типичными для нее являются высящиеся над поверхностью кожи очаги роговых наслоений, имеющие вид бородавок и локализующиеся на коже кистей и волосистых отделов башки. Эта форма расценивается как начальная стадия рака.
• Гиперкератотическую, очаги которой гипсовидные или имеющие сходство с кожным рогом. Эта конфигурация очень близка к предыдущей и также рассматривается в качестве раковой трансформации.
• Опухолевую, встречающуюся крайне редко и характеризующуюся немощно выраженным гиперкератозом, значительным возвышением над окружающей поверхностью отечных очагов красно-цианотичной окраски, на которых видны множественные рубцы.
• Дисхромическую, при какой центральная зона очагов депигментирована, а периферическая — гиперпигментирована.
• Пигментную, представленную пигментными пятнами с незначительно выраженным гиперкератозом.
• Телеангиоэктатическую, также крайне негустую, которая проявляется только очагами сосудиков, расширенных в виде сеточки.

Кроме перечисленных редких форм, встречаются совершенно редкие и казуистические, такие как туберкулоидная, геморрагическая, буллезная.

Как вылечить это заболевание? Особое смысл для проведения эффективного лечения имеет правильная диагностика с учетом причин и всех нюансов развития патологического состояния.

Диагностика

Первичная диагностика основана на внешнем осмотре. При этом учитываются не только характер очагов поражения, но и фототип кожных покровов, профессия больного, специфика и обстоятельства работы, сопутствующие заболевания, наличие в организме пациента очагов хронической инфекции и других заболеваний, прием лекарственных препаратов, присутствие аллергических реакций, а также наличие заболеваний коллагенозами у близких родственников.

После этого проводятся всеобщие и специальные лабораторные исследования. В общих анализах основные неспецифические изменения возможны в виде ложноположительной реакции Вассермана при диссеминированной конфигурации заболевания, увеличения СОЭ, снижения числа тромбоцитов, увеличения нейтрофилов и эозинофилов при снижении общего количества лейкоцитов и лимфоцитов. В биохимических разборах крови возможно определение повышенного количества гамма-глобулинов,  увеличение концентрации креатинина и мочевины, снижение комплемента. Однако эти изыскания конкретной диагностической ценностью не обладают. Они позволяют судить лишь о тяжести заболевания и его переходе в системное.

К особым лабораторным исследованиям, включенным в федеральные клинические рекомендации общества дерматологов и косметологов РФ, относятся определение наличия:

• в сыворотке крови, так именуемых, волчаночных клеток. Они характерны, в основном, для системной красной волчанки, но в 3-7% случаев выявляются у больных дискоидной красной волчанкой;
• в сыворотке крови антинуклеарных антител и антител к компонентам основ, что указывает на активность иммунных реакций. Несмотря на то, что исследование специфично для системной красной волчанки, антинуклеарные антитела обнаруживаются в посредственном у 35% больных дискоидной красной волчанкой;
• реакции иммуннофлуоресценции с биопсийным материалом (прямая) или с сывороткой крови (непрямая), позволяющие выявить комплексы антиген-антитело.

Достоверное подтверждение диагноза вероятно посредством проведения гистологического исследования кожных биоптатов. При этом характерными признаками являются фолликулярный гиперкератоз, атрофические процессы в эпидермальном ростковом слое, отек с лимфоцитарным инфильтратом в районы дермальных придатков и сосудов, дегенеративные процессы коллагеновых белков и некоторые другие.

Основная дифференциальная диагностика проводится с системной алой волчанкой, при которой отмечается отсутствие фолликулярного кератоза и незначительность атрофических процессов в очагах поражения. Кроме того, для системного заболевания специфически васкулиты, наличие артралгий, полисерозитов, поражения почек, эндокарда, центральной нервной системы и т. д.

Дифференциальную диагностику необходимо также коротать с дерматомиозитом, туберкулезной волчанкой, телеангиоэктатическим вариантом саркоидоза Бека, ограниченным псориазом, красным плоским лишаем, себорейным дерматитом, эозинофильной гранулемой лики, а также с фотодерматозами.

Лечение дискоидной красной волчанки

Многие люди любят применять нетрадиционные методы лечения, так, такие, как часто рекомендуемый в качестве наиболее эффективного средства настой на оливковом масле смеси череды и цветков фиалки. Однако вытекает отметить, что эффективность народных средств и методов крайне низкая. Применять их можно только дополнительно к основной терапии, назначенной доктором, и причем только по согласованию с последним. Кроме применения медикаментозной терапии, необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, морозного ветра и низких температур воздуха.

Главными целями лечения являются:

• остановка дальнейшего прогрессирования патологии;
• ограничение или предотвращение процессов формирования рубцов.

Основой лечения являются топические глюкокортикостероидные препараты в облике крема, мази (при локализации очагов на теле) или лосьона (для волосистых отделов головы), а также системные антималярийные оружия в качестве моно- или комбинированной терапии. В случаях резистентности к последним применяются ретиноиды, хотя из-за большого числа побочных эффектов и скорого развития рецидива после отмены к оптимальным препаратам их не относят.

Из топических глюкокортикостероидов рекомендуется применять при локализации пенатов:

• на лице — средства низкой или средней активности. К ним относятся крем, мазь, гель или линимент флуоцинолона ацетонид ;
• на тело и конечностях — препараты со средней активностью. Таковыми являются мазь с триамцинолоном или мазь и крем с бетаметазоном;
• на волосистых отделах башки и кистях — препараты, имеющие высокую активность (клобетазол в составе крема или мази).

В случае отсутствия эффекта вероятно применение суспензии триамцинолона или раствора бетаметазона в виде инъекций в локализованные очаги. При отсутствии эффективности глюкокортикостероидов (препараты первой черты) назначаются средства второй линии, к которым относятся ингибиторы кальциневрина (мазь Такролимус и крем Пимекролимус).

Из противомалярийных препаратов для системной терапии применяются гидроксихлорохин и хлорохин в облике таблеток для приема внутрь. К препаратам второй линии, применяемым в целях проведения системной терапии, относятся ацитретин и изотретиноин в капсулах.

В комплексную терапию также рекомендовано вводить антиоксиданты (витамиин “E”), ангиопротекторы  и корректоры процессов микроциркуляции (пентоксифиллин в таблетках и никотиновая кислота в виде инъекций).

Лечение, как правило, осуществляется в амбулаторных условиях. При тяжком и упорном течении дерматоза, а также в случае отсутствия эффектов от лечения дальнейшая терапия должна проводиться в специализированном стационаре.

[embedded content]