ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

ВИПома относится к нейроэндокринным опухолям. Она воображает угрозу для жизни. Без надлежащего лечения пациенты умирают от обезвоживания в кратчайшие сроки. Всё из-за того, что ключом опухоли являются клетки, вырабатывающие вазоактивный интенстинальный пептид (ВИП). Собственно из-за чрезмерной выработки этого секрета проявляются особенности клинического течения ВИПомы, а лечение заболевания зависит от массы сопутствующих факторов.

Что такое ВИПома и её источник

ВИПома является опухолью поджелудочной железы, но располагаться может и не в ней. У 10 % пациентов новообразование показывают в нервной ткани, лёгких, почках, кишечнике.

У 50 % пациентов это заболевание является злокачественным. Опухоль медлительно растёт, поздно даёт метастазы в лёгкие, почки, но опасна она не этим. При ВИПомах без надлежащего лечения пациент может помереть в течение нескольких месяцев. Опасна она тем, что секретирует ВИП. Этот гормон стимулирует:

• выработку панкреатического сока;
• высвобождение инсулина, глюкагона, соматостатина.

Итогом действия ВИП является массивная секреция воды и электролитов в просвет ювелирной кишки. Это приводит к таким серьёзным последствиям:

Из-за нарушения метаболизма, гипокалиемии пациенты пуще умирают не от самой ВИПомы, даже если она злокачественная, а из-за сильнейшей дегидратации и нарушения труды сердца.

Благодаря тому, что ВИПома является опухолью, вырабатывающей гормон, выявить её на ранних стадиях не сложно, так как для неё специфически особые симптомы.

Особенности проявления ВИПомы

Из-за чрезмерной выработки опухолью ВИПа вода и натрий в ювелирной кишке не реабсорбируются. Это приводит к обильной диарее. Именно поэтому ВИПому ещё именуют панкреатической холерой. Проявляется она синдромом Вернера-Моррисона, для которого характерны:

1. Обильная водянистая диарея. В сутки выделяется свыше 700 мл водянистого стула. В тяжких случаях суточный объём фекалий измеряется в литрах. Особенностью ВИПомы является то, что 3-дневное голодание не приводит к исчезновению профузного поноса.
2. Боль в брюхе. Пациенты жалуются на кишечную колику, сопровождающую диарею.
3. Похудание. Из-за обезвоживания нездоровые резко теряют в весе. За месяц взрослые пациенты худеют на 7-27 кг.
4. Кожные проявления. Является эритематозная сыпь. Возникает она из-за сосудорасширяющего действия ВИП (этот гормон расслабляет гладкую мускулатуру). Потому ВИПомы сопровождаются гипотонией.
5. Сердечная и почечная недостаточность возникают из-за утраты калия, натрия, бикарбонатов. Из-за действия ВИП значительно снижается концентрация калия и бикарбонатов в крови, что приводит к гипокалиемии и ацидозу, являющимися вином сбоя в работе сердца, почек.
6. Тетания (болезненные судороги). Возникают из-за гиперкальциемии и гипомагниемии (магний также выводится из организма с водянистым поносом).
7. У 50 % нездоровых признаки обезвоживания, водянистой диареи сопровождаются симптомами сахарного диабета.

Порой у больных повышается температура тела. Основной особенностью ВИПомы является обильная водянистая диарея, но решительный диагноз по этой жалобе поставить невозможно. Такие же симптомы специфически:

Например, при холере водянистая диарея возникает, потому что токсин, вырабатываемый холерным вибрионом, воздействует на стенки ювелирной кишки точно так же, как и ВИП. Профузный понос встречается у пациентов, злоупотребляющих слабительными препаратами. Собственно поэтому при запорах лучше самостоятельно не лечиться, а принимать медикаменты необыкновенно если их назначил врач.

Для установления диагноза «ВИПома» необходимо минуть обследование.

Как выявляют ВИПому

Если пациент жалуется на водянистую диарею, в непременном порядке надо провести анализ крови на определение концентрации ВИП. В норме его не немало 20 пмоль/л.

Для того чтобы отличить гастриному от ВИПомы, оценивают степень желудочной секреции. При синдроме Золлингера-Элисона выявляется повышенная кислотность. Для ВИПомы характерна гипо-, ахлоргидрия, а слизистая оболочка желудка не повреждена.

Основные отличия ВИПомы от гастриномы:

Так как ВИПома может располагаться не лишь в поджелудочной железе, для выявления её местоположения назначают:

• трансабдоминальное УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• ангиографию.

Благосклонность ВИПомы, её размеры, злокачественная она или нет – все эти факторы необходимо учитывать при подборе наиболее эффективной схемы лечения.

Особенности лечения ВИПомы

Самый верный способ лечения ВИПомы – хирургический. Его обязательно дополняют консервативным лечением.

В первую очередность необходимо:

• восполнить потери жидкости;
• снизить выраженность секреторной диареи.

Для этого коротают консервативную терапию.

Особенности консервативного лечения ВИПомы

Из-за душевной недостаточности, являющейся следствием профузного поноса, погибает 2/3 пациентов.

Для восстановления преступленного водно-солевого баланса внутривенно капельно вводят жидкость (физраствор) до 6 л в сутки. Для коррекции метаболических нарушений, уменьшения диареи ставят синтетические аналоги соматостатина:

• октреотид (Сандостатин ЛАР, октреотид-депо);
• ланреотид.

Применение этих медикаментов даже при опухолях, какие невозможно удалить, значительно продлевает жизнь пациентов. Часто нездоровым приходится принимать эти лекарства всю жизнь.

Если ВИПома злокачественная, но её невозможно удалять (из-за особенностей месторасположения, сопутствующих болезней и по другим свидетельствам), пациентам назначают химиотерапию:

• стрептозоцином;
• фторурацилом;
• хлорозотоцином.

Стрептозицин обладает сформулированным антидиарейным действием. Так как это цитостатик, его при ВИПомах желательно вводить в печёночную артерию. Тогда в опухоли его будет вящая концентрация, и действовать как противоопухолевый препарат он будет интенсивнее. В сочетании с фторурацилом стрептозицин возбуждает длительные ремиссии.

Для уменьшения диареи назначают глюкокортикоиды (преднизолон).

Особенности хирургического лечения ВИПомы

Целое излечение ВИПомы возможно только после проведения радикальной операции. Пуще опухоль обнаруживают в поджелудочной железе. Для её удаления назначают субтотальную или тотальную панкреатэктомию.

У 20 % пациентов новообразование является микроаденомой или представлено в облике гиперплазии островковых клеток. Поэтому назначают интраоперационное УЗИ.

После операции вероятен рецидив усиленной желудочной секреции. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, целесообразно ставить пациентам ингибиторы протонной помпы (ИПП).

Даже если пациент неоперабелен, с поддержкой химиотерапии и консервативного лечения удаётся значительно продлить жизнь. Если не принимать снадобья, то больной умирает за 1,5-3 месяца. При строгом соблюдении рекомендаций доктора удаётся обеспечить стойкую ремиссию, значительно продлить жизнь пациента (от 2 до 9 лет).

Вывод

Пациенты с ВИПомой умирают не из-за присутствия опухоли, или если она злокачественная, то не от метастазов. Приводит к летальному исходу обезвоживание, гипокалиемия, ацидоз. Потому при лечении заболевания обязательно проводят коррекцию метаболических нарушений, уменьшают диарею. Понос при ВИПомах на начальных этапах заболевания возникает периодически. По клиническому течению симптомы заболевания схожи с проявлениями кишечной инфекции. Не следует спешить принимать самостоятельно противодиарейные препараты, антибиотики. Непременно обратитесь к гастроэнтерологу. Понадобится консультация эндокринолога, онколога. Только специалисты с точностью выявят вино появления профузного поноса.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи