Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, воображает собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и порядочным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих заболеваний неизвестна.
Различают несколько типов патологии:
- болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
- кольцевидные телеангиэктазии (заболевание Майокки);
- золотистый лишай;
- зудящая пурпура;
- экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
- пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.
Многие доктора считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.
Все перечисленные дерматозы имеют вылитее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то имеется воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.
Содержание:
Этиология и патогенез
Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по незнакомым причинам. Среди факторов риска отмечаются:
- высокое артериальное давление;
- сахарный диабет;
- венозный застой, варикозная заболевание;
- тяжелая физическая нагрузка;
- повышенная хрупкость капилляров;
- хронические инфекционные заболевания, так, тонзиллит;
- отравление химическими веществами.
При изучении под микроскопом обнаруживается, что тонкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Кругом капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди каких много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их останки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.
Частота развития – 1 случай образцово из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки пуще наблюдаются у женщин.
Симптомы обычно сохраняются в течение длительного поре или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не инфекционен и очень редко передается по наследству.
Клиническая картина
Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего облика кожи.
Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга
Характеризуется появлением на нательных конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего нюанса. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая немало темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже являются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.
Экземоподобная конфигурация
Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого года. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться чесом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре пенаты обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, алеет, на ней появляются пузырьки и корочки.
Хроническая пигментная пурпура
Отличительная черта – специфическая крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется немало генерализованной вовлеченностью кожи.
Золотистый лишай
При золотистом лишае наблюдается одиночное разгром кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой доли тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от иных форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервозным стволом (дерматома).
Болезнь Майокки
Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, кормящими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие пенаты кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и дланях. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со порой она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не ставят.
Лихеноидная пурпура
Она напоминает болезнь Шамберга, но добавочно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.
Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут спонтанно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.
Диагностика
Распознается дерматоз клинически на основании сетований и данных осмотра, при необходимости проводится биопсия кожи, анализы крови.
Необходимые изыскания:
- общий анализ крови с определением количества тромбоцитов;
- коагулограмма;
- дерматоскопия;
- биопсия, какая, в частности, помогает исключить Т-клеточную лимфому, которая на ранних стадиях весьма похожа на пигментную пурпуру.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
- ранняя стадия Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза);
- гипергаммаглобулинемия Вальденстрема;
- застойная пигментация, так, при варикозе;
- тромбоцитопеническая пурпура Шенлейн-Геноха;
- цинга;
- болезнь Кавасаки;
- тромбоцитопении различного происхождения;
- аллергические реакции на лекарства (Ритуксимаб, Карбамазепин, Фуросемид, нитроглицерин, витамин В1, медроксипрогестерона ацетат, фторурацил, оружия для анестезии);
- разнообразные васкулиты;
- саркома Капоши.
Лечение
Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Нездоровому необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В столе нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.
Лечение хронической пигментной пурпуры вводит:
- при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
- при расположении на голяшках, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
- необходимо избегать длительной неподвижности ног, во пора отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
- некоторым пациентам хорошо помогает УФО и ПУВА-терапия с псораленом;
- здоровые сеансы электрофореза кальция, а также лимфодренажный массаж;
- есть извещения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.
Вторичные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и вероятна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.
Основные препараты
Мишень фармакологической терапии – предотвращение осложнений.
Кортикостероиды
Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным поступком, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные различных глюкокортикоидов:
Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти оружия эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в материалы, их распад и образование гемосидерина.
- При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные оружия, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
- Не доказана эффективность ангиопротекторных оружий, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.
Общенародная медицина
Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие оружия народной медицины:
- сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
- имбирный чай с лимоном;
- травяной чай с добавлением ягод черники;
- компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой мучения.
Осложнения
Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:
- длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при ничтожных травмах, порезах, ссадинах;
- присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.
Профилактика
- Вина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание всеобщего здоровья сердечно-сосудистой системы:
- избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
- вовремя врачевать сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
- не допускать излишней нагрузки на ноги;
- вести крепкий образ жизни.
При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к кожнику. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и иных специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.