Аутоиммунный гепатит – диффузный воспалительный процесс в печени незнакомой природы, для которого характерны выраженные внепеченочные проявления и хороший ответ на терапию кортикостероидами. Это относительно редкая патология, в последнем итоге приводящая к циррозу печени. По данным статистики, в странах Европы уровень заболеваемости колеблется от 20 до 50 случаев на 1 млн. Мучатся от него преимущественно лица женского пола. Соотношение больных женщин и мужчин составляет 8:1.
§ Содержание
Содержание:
Почему возникает
Медицинская наука до натурального времени не может дать точный ответ на вопрос, почему развивается гепатит. Известно, что болезнь обычно возникает у лиц с генетической предрасположенностью. Она имеет узкую связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости, участвующих в иммунорегуляторных процессах. У таких больных нарушается функция иммунной системы и снижается активность Т-супрессоров, что приводит к образованию в материалах различных классов антител – к собственным клеткам и их мембранам, специфическим белкам. Циркулирующие антитела и иммунные комплексы повреждают клетки печени и иных органов.
Запускает аутоиммунный процесс какой-либо из триггерных факторов:
Как проявляется
Клинические проявления аутоиммунного гепатита многообразны и в то же пора неспецифичны. Нет ни одного симптома, который позволил бы врачу с точностью поставить диагноз. Болезнь может иметь как заостренное начало, напоминающее поражение печени при вирусном гепатите, так и скрытое бессимптомное течение.
В большинстве случаев первые симптомы являются у человека в возрасте 10-30 лет, реже гепатит проявляет себя в постменопаузе. Наиболее ранними признаками болезни могут быть:
- беспричинная бессилие;
- недомогание;
- снижение работоспособности;
- тяжесть в правом подреберье;
- увеличение печени;
- небольшая желтуха.
Если гепатит начинается с сформулированной желтухи, то его необходимо дифференцировать от острых гепатитов вирусной этиологии.
Иногда заболевание дебютирует с лихорадки и внепеченочных проявлений:
При этом желтуха является позже. Ее выраженность может быть различной. У таких больных аутоиммунный процесс поражает различные внутренние органы. Они нередко находятся под наблюдением с одним из следующих заболеваний:
Нередко эти состояния по отдельности или в сочетании обнаруживаются за некоторое время до манифестации гепатита.
При обследовании у нездоровых выявляются:
- печеночные знаки (покраснение ладоней, телеангиоэктазии);
- увеличение печени и селезенки;
- повышение активности аминотрансфераз (в 5-10 раз);
- увеличение СОЭ;
- лейко- и тромбоцитопения;
- нарастание степени билирубина;
- изменения в протеинограмме;
- аутоантитела.
Во всех случаях болезнь непрерывно прогрессирует, не имеет самопроизвольных ремиссий, приводит к циррозу печени и печеночной недостаточности. Улучшение всеобщего состояния возможно, но оно очень кратковременно. Без лечения биохимические показатели не возвращаются к норме даже при положительной клинической динамике. На запоздалых стадиях вследствие портальной гипертензии развиваются:
Клинические формы
В зависимости от того, какие антитела выявляются у нездорового, выделяют несколько типов аутоиммунных гепатитов. Каждый из них имеет свои отличительные особенности, реакцию на лечение и прогноз:
- При первом образе в крови больных циркулируют антинуклеарные или антигладкомышечные антитела. Он может развиваться в любом возрасте. Без лечения в течение 3 лет трансформируется в цирроз. Неплохо поддается лечению кортикостероидами. Возможна длительная ремиссия.
- Второй тип встречается реже и преимущественно у детей. Для него характерно наличие в организме антител к микросомам печени, реже – к печеночно-цитозольному антигену. Он отличается высокой биохимической активностью. Прогноз при этой патологии хуже, цирроз развивается в 2 раза чаще. Гепатит более резистентен к лечению, после отмены иммуносупрессоров разом наступает рецидив.
- У больных с третьим типом гепатита в организме накапливаются антитела к печеночному и печеночно-панкреатическому антигену. Его клиническое течение утилитарны не отличается от первого варианта.
Кроме традиционных типов болезни в клинической практике нередко встречаются так называемые перекрестные синдромы. Для них характерно сочетание дьявол аутоиммунного гепатита с первичным билиарным циррозом, первичным склерозирующим холангитом или хроническим вирусным гепатитом. В их основе возлежит нарушение иммунологической толерантности к аутоантигенам.
Какие существуют методы диагностики
Аутоиммунный гепатит может быть заподозрен врачом по сочетанию типичных признаков гепатита с внепеченочными проявлениями. Процесс постановки диагноза начинается со сбора сетований и изучения истории болезни. При этом исключается наличие поражений печени различной этиологии:
В план обследования таких нездоровых входят:
- общие анализы крови и мочи;
- биохимия крови (АЛТ, АСТ, фракции билирубина, щелочная фосфатаза, γ-глобулины);
- степень аутоантител;
- определение маркеров вирусных гепатитов;
- УЗИ печени и органов брюшной полости;
- биопсия печени с последующим гистологическим изысканием.
Клиницистами разработаны диагностические критерии аутоиммунного гепатита:
- принадлежность к женскому полу;
- молодой возраст;
- наследственная предрасположенность;
- присутствие других заболеваний аутоиммунной природы;
- нарушения функционирования иммунной системы;
- характерные изменения в крови (гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ — немало 20 мм/ч);
- наличие антинуклеарных антител, отсутствие антител к митохондриям;
- типичные морфологические изменения;
- хороший эффект от иммуносупрессивной терапии.
Основные подходы к лечению
Лечение нездоровых аутоиммунным гепатитом направлено на достижение полной ремиссии (клинической и лабораторной). Его основу составляет патогенетическая иммуносупрессивная терапия. В связи с тем, что вина заболевания неизвестна, этиотропное лечение не разработано.
При выраженной клинической симптоматике и быстром прогрессировании процесса лечение начинают разом после постановки диагноза. Но существуют ситуации, когда его назначение считается нецелесообразным:
- при бессимптомном течении (показано наблюдение за пациентом);
- сформулированной цитопении (нельзя использовать иммуносупрессоры);
- декомпенсированном циррозе (проводится только симптоматическая терапия).
Препаратами выбора у этой категории больных считаются кортикостероиды – преднизолон и метилпреднизолон. Именно с их помощью удается снизить выработку в организме провоспалительных цитокинов и снизить активность патологического процесса в печени. При умеренной активности преднизолон назначается в дозе 1 мг на 1 кг массы тела. После достижения позитивных результатов доза снижается до минимально эффективной. После достижения стойкой ремиссии возможна полная отмена препарата.
При недостаточной эффективности или для предупреждения побочных эффектов они могут применяться в комбинации с цитостатиками. Это позволяет снизить дозу преднизолона без утраты эффективности. Чаще всего таким больным назначается азатиоприн. При его непереносимости могут использоваться другие иммуносупрессивные оружия.
Такое лечение эффективно у большинства лиц, страдающих аутоиммунным гепатитом. Для поддержания ремиссии обычно требуется постоянный зачисление небольшой дозы глюкокортикоидов (с азатиоприном или без него). У трети пациентов возможна полная отмена препаратов после 4-летнего курса терапии. Перед этим необходимо прочертить биопсию печени: при гистологическом исследовании не должно наблюдаться воспалительных изменений. Однако больной должен находиться под наблюдением, ведь любые проявления активности (повышение трансаминаз, клинические симптомы) служат предлогом для возобновления терапии.
Если ремиссии не удается добиться таким способом, больному могут назначаться другие иммунодепрессанты:
- будесонид;
- такролимус;
- циклофосфамид;
- циклоспорин А.
У доли пациентов имеется первичная резистентность к иммуносупрессивной терапии. Их состояние на фоне лечения продолжает ухудшаться. Единственное, что может им поддержать – это трансплантация печени.
К какому врачу обратиться
Аутоиммунный гепатит – тяжелое заболевание, поражающее многие органы. Потому лечится пациент у гепатолога или гастроэнтеролога, дополнительно консультируется у эндокринолога, ревматолога, иммунолога, гематолога, невролога и других специалистов.
Заточение
Прогноз при аутоиммунном гепатите очень серьезный. Без лечения большая часть больных погибает в первые пять лет после постановки диагноза. Применение нынешних методов лечения замедляет патологический процесс в печени и позволяет добиться клинической и лабораторной ремиссии. В результате увеличивается длительности жизни таких пациентов – 80 % из них переживают 20-летний рубеж.
Врач-гастроэнтеролог, гепатолог Н. В. Марченко рассказывает об аутоиммунном гепатите:
Загрузка…
