Болезнь Симмондса: признаки, принципы лечения

Заболеванием Симмондса (или гипофизарной кахексией) называют заболевание, сопровождающееся резким истощением, нейровегетативными проявлениями, скорым старением и другими признаками гипофизарной недостаточности. По наблюдениям специалистов, образцово в 60 % случаев этот недуг выявляется у женщин детородного года до 40 лет. У пожилых женщин и девочек до наступления менструации заболевание обнаруживается гораздо реже. У мужчин эта патология диагностируется очень редко.

Почему развивается заболевание Симмондса? Какими симптомами проявляется это заболевание? Как оно выявляется и лечится? Прочтя эту статью, вы получите ответы на эти вопросы.

Причины

Первые упоминания об этом заболевании показались в работах польского патологоанатома Леона Конрада Глински, который в 1913 году обрисовал его как случаи послеродового некроза гипофиза. В 1914 немецкий врач Моррис Симмондс предположил, что клиника недуга связана с разгромом передней доли гипофиза.

Вызывать поражения гипофиза, приводящие к развитию заболевания Симмондса, могут следующие причины:

Вышеописанные причины приводят к развитию гипоталамо-гипофизарной недостаточности, какая сопровождается снижением уровня таких тропных гормонов, как кортиколиберин, соматостатин, тиролиберин, гонадолиберин и др. В итоге больной стремительно теряет вес. В месяц может происходить утрата 6 кг, а при тяжких случаях – до 25 кг. Иногда гипоталамо-гипофизарная недостаточность не сразу проявляется кахексией и утрата веса выходит на последних стадиях заболевания.

Симптомы

Обычно самыми первыми приметами болезни Симмондса становятся нарушения в половой сфере:

• аменорея;
• снижение или целое отсутствие либидо;
• уменьшение размеров груди;
• атрофия наружных и внутренних сексуальных органов;
• отсутствие эстрогенной активности во влагалищных выделениях.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность при заболевания Симмондса приводит к возникновению следующих проявлений:

• истончение, сухость и морщинистость кожи;
• уменьшение объема подкожного сала и резкая утрата веса;
• пигментные пятна на лице;
• акроцианоз;
• изменение краски сосков и кожных покровов промежности;
• прекращение роста волос в районы лобка и подмышек;
• тонкость, выпадение и поседение волос (могут выпадать даже ресницы и брови);
• атрофия нательнее челюсти;
• разрушение и выпадение зубов;
• несоответствующий возрасту старческий лицо.

Дефицит тиреотропного гормона вызывает развитие проявлений гипотиреоза:

Нездоровые нередко жалуются на нарушения со стороны центральной нервной системы и иных органов:

• головокружения;
• сильные боли в области живота;
• снижение физиологической активности;
• ухудшение умственных способностей;
• повышение внутричерепного давления;
• крахи в памяти;
• снижение температуры тела;
• галлюцинации;
• ухудшение аппетита;
• дурнота и рвота;
• снижение артериального давления;
• ухудшение остроты зрения;
• нарушения со сторонки слуха (вплоть до глухоты).

Диагностика

Заподозрить развитие болезни Симмондса доктор может по таким проявлениям, как резкое похудение, преждевременное возникновение примет старения и резкое снижение половых функций. Для подтверждения диагноза проводятся вытекающие исследования:

• клинические анализы крови и мочи;
• гормональные тесты на дефиниция уровня гормонов гипофиза и других гормонов: гонадотропинов, пролактина, ТТГ, СТГ, АКТГ, тестостерона, тиреоидных гормонов (Т4 и Т3), эстрадиола, кортизола и др.

Диагноз подтверждается при выявлении в итогах анализов следующих отклонений:

• снижение ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ и АКТГ;
• снижение тестостерона, эстрадиола, Т4 и Т3;
• снижение суточной экскреции с уриной кортизола.

При сомнительных результатах выполняются нагрузочные пробы:

• тест с тетеракозактидом;
• тест с тиреолиберином;
• тест с метирапоном;
• тест с инсулиновой гипогликемией;
• тест с гонадорелином;
• тесты с леводопой, клонидином и аргинином.

На запоздалых стадиях заболевания у больного выявляются:

• нормо- или гипохромная анемия;
• расположение к гипогликемии с уплощением кривой при нагрузке глюкозой;
• эозинофилия и лейкопения.

Для выяснения вин развития заболевания проводятся следующие исследования:

Лечение

Цели лечения при заболевания Симмондса направлены на устранение вызвавших заболевание причин и восстановление гормонального равновесия. При выявлении опухолей выполняются операции по их удалению. При инфекционных процессах проводится этиотропная терапия (так, сифилиса). Даже после устранения первопричины недуга больному на протяжении длительного поре требуется гормонозаместительная терапия.

В первую очередь коррекция гормонов направляется на устранение гипокортицизма. После достижения желаемого итога больному проводится лечение гипотиреоза, гипосоматотропизма и гипогонадизма.

Недостаточность коры надпочечников корректируется направлением глюкокортикостреоидов (преднизолона, гидрокортизона, кортизона). Дозировка препаратов зависит от тяжести гипокортицизма, а длительность их зачисления определяется устранением симптомов и нормализацией результатов лабораторных анализов.

Для устранения тиреотропной недостаточности назначаются тиреоидные гормоны (левотироксин натрия и др.). Доза препарата подбирается в подневольности от показателей уровня свободного тироксина.

Гипогонадизм у женщин корректируется в подневольности от возраста больной. Молодым пациенткам назначаются эстроген-гестагенные средства, какие принимаются 21 день с перерывом 5-7 дней. Наиболее эффективными оказываются препараты, вводящие в свой состав этинилэстрадиол (Диане-35, Силест, Новинет, Марвелон, Фемоден, Триквилар и др.). Зачисление только эстрогенных средств может рекомендоваться женщинам после гистерэктомии или девочкам до сексуального созревания (от 8 лет до первых месячных).

Женщинам после 40 лет назначаются препараты на основе «натуральных» эстрогенов и эстриолов: Климен, Эстриол-Климонорм, Дивина и др. После 50 лет гормональные оружия рекомендуются только при выраженных проявлениях менопаузы. Их прием в таких случаях проводится под мониторингом состояния молочных желез (УЗИ и маммографии) и сексуальных органов (УЗИ для определения толщины эндометрия), показателей коагулограммы и функций почек и печени.

Для устранения гипогонадизма у мужей применяются препараты на основе андрогенов. Мальчикам до полового созревания и в пубертатном этапе назначается хорионический гонадотропин, который вводится внутримышечно 2-3 раза в неделю по 1000-2000 МЕ в сочетании с низенькими дозами андрогенов. Впоследствии больному рекомендуется прием препаратов тестостерона в облике таблеток, инъекций или трансдермальных пластырей и гелей. Для восстановления фертильности терапия может дополняться хорионическим гонадотропином.

На протяжении итого лечения больным с болезнью Симмондса следует соблюдать специальную диету и отказаться от нездоровых привычек. В рацион должны вводиться белковые продукты и полиненасыщенные жирные кислоты, достаточное число овощей и фруктов. Дополнительно назначается прием поливитаминных препаратов. Блюда должны приготавливаться при поддержки запекания, отваривания или на пару. Из рациона должны исключаться соления, маринады копчености и заостренные блюда.

Прогноз

Прогнозы этого заболевания во многом зависят от первопричины его развития и своевременности терапии. Лечение опухоли, возбуждающей болезнь Симмондса, должно проводиться как можно раньше, так как ее рост содействует еще большему поражению гипоталамо-гипофизарной системы.

При своевременном начале гормонозаместительной терапии нездоровые могут прожить много лет. При отсутствии лечения острая надпочечниковая недостаточность приводит к кончины больного.

К какому врачу обратиться

При резком похудении, появлении примет старения и нарушений со стороны половой сферы (отсутствии менструаций, снижения либидо, уменьшения бюсты и пр.) следует обратиться к эндокринологу. После проведения ряда исследований (разборов крови на гормоны, рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ и МРТ) врач назначит лечение. При нужды больного направляют к нейрохирургу, венерологу или фтизиатру.

Болезнь Симмондса сопровождается проявлениями гипофизарной недостаточности и приводит к скорому истощению, старению и нарушениям половой функции. При отсутствии лечения кончина наступает из-за острой надпочечниковой недостаточности. Лечение этого заболевания направляется на устранение первопричины патологии и коррекцию гормонального равновесия.