Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии

Коагулопатии – это группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением механизмов свертываемости крови. Они могут быть врожденными (генетическими), приобретенными или аутоиммунными. В этой статье мы рассмотрим лишь приобретенные и аутоиммунные коагулопатии. Вы получите информацию о причинах развития таких патологических состояний, их проявлениях и методиках лечения и диагностики.

Такие состояния проявляют себя продолжительными кровотечениями, формированием на кожных покровах пространных гематом и развитием железодефицитной анемии. Для выявления и определения вида коагулопатии нездоровому необходимо пройти комплексное обследование, включающее в себя клинико-лабораторные методики и способы дифференциальной диагностики. Лишь после получения этих данных врач сможет составить план лечения этого патологического состояния.

Вина

Спровоцировать нарушения в свертывающей системе крови, приводящие к развитию коагулопатий, могут вытекающие заболевания и факторы:

• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• тяжелые патологии почек;
• циррозы, гепатиты и жировая дистрофия печени;
• ДВС-синдром;
• аутоиммунные патологии, возбуждающие повышенное тромбообразование;
• системные заболевания, приводящие к истощению сосудистых стенок;
• антифосфолипидный синдром;
• лейкемия;
• геморрагический васкулит;
• интоксикация тяжкими металлами, кислотами, ядами животного или растительного генеза, едкими щелочами;
• дефицит витамина К;
• нехватка витамина В12;
• избыточный зачисление антиагреагантов, Гепарина, Варфарина и других антикоагулянтов;
• перенесенные ранее геморрагические лихоманки (в т. ч. лихорадка или шоковый синдром Денге);
• аллергические состояния;
• гормональные нарушения, возбуждающие снижение срока жизни тромбоцитов;
• острая кровопотеря, приводящая к гемодилюционной коагулопатии и спровоцированная утратой протеинов, либо форменных элементов клеток крови (обыкновенно – тромбоцитов);
• тяжело протекающие энтеропатии (нарушения всасываемости в тонком и тучном кишечнике).

Наиболее быстро коагулопатия развивается при почечной недостаточности, так как из-за «отключения» от процесса фильтрации крови двух органов (почек) в организме накапливается порядочный объем токсических веществ. Такое состояние нередко наблюдается при беременности, когда повышенная в размерах матка начинает давить на почки и мочеточники. При таком состоянии дамам рекомендуется соблюдение строго постельного режима, позволяющего «разгрузить» мочевыделительную систему. В горизонтальном позе происходит восстановление адекватной микроциркуляции в мочевыделительных органах.

Как происходит свертывание крови в норме?

При нормальном функционировании свертывающей системы крови остановка кровотечения вводит в себя такие основные этапы:

1. После повреждения целостности кровеносного сосуда (его разрыва или надлома) на сосудистой стенке формируется сгусток из тромбоцитов. Такой процесс продолжается около 5 минут.
2. Примерно через четверть часа в зоне разгромы активно продуцируется фибрин, который как бы «укрепляет» уже сформировавшийся тромб.
3. Сосудистая стенка запаивается и первично образовавшийся тромб становится излишним. В ответ на это запускается противосвертывающий механизм, обеспечивающий растворение тромба и освобождение просвета сосуда от кровяного сгустка.

При развитии коагулопатии вышеописанный процесс нарушается на той или другой стадии.

Разновидности коагулопатий

В зависимости от причин возникновения специалисты разделяют коагулопатии на такие облики:

• врожденные – провоцируются нарушениями в генах, отвечающих за продуцирование факторов коагуляции (так, болезнь Виллебранда, гипопроконвертинемия, гемофилия С, В, А и пр.);
• приобретенные – нарушения в свертывающей системе крови вызываются заостренными или хроническими заболеваниями (т. е. коагулопатия является последствием основной патологии: злокачественной опухоли, тяжкой инфекции, болезней почек и печени, приема антикоагулянтов, выраженных энтеропатий и пр.);
• аутоиммунные – провоцируются появлением в кровяном ложе антител к свертывающим факторам крови (например, при антифосфолипидном синдроме и др.), какие уничтожают их и мешают нормальному тромбообразованию.

Симптомы

Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как вин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно немало. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.

• Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
• Порой они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, какие мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.

Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением степени фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при порядочных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения какой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в рослых дозах.

Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении каких следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:

• бледность;
• синюшность пятерней и носогубного треугольника;
• продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
• гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
• синяки на теле невыясненного генезисы;
• частые кровотечения из носа;
• выделение крови из уретры и прямой кишки;
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек и наличие кровоизлияний на них.

При частых кровотечениях утрачиваются витамины группы В и железо. В итоге у пациента обнаруживаются следующие проявления коагулопатий:

Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов возбуждает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.

Осложнения

Если лечение и коррекция коагулопатий не выполняется вовремя, то у нездорового могут развиваться следующие состояния:

• гемофилическая артропатия;
• ДВС-синдром;
• кровотечения из органов желудочно-кишечного большака или геморроидальных узлов;
• псевдоопухоль;
• геморрагический шок.

В тяжелых случаях смерть нездорового при аутоиммунных или приобретенных коагулопатиях наступает из-за массивной кровопотери.

Диагностика

Заподозрить развитие аутоиммунной или приобретенной коагулопатии доктор может на основании анализа жалоб пациента, истории его основного заболевания и жития (присутствие аутоиммунных заболеваний, патологий печени, кишечника, почек и пр.). Самыми типическими «звоночками» могут являться такие проявления коагулопатий:

• кровотечения из носа;
• кровоизлияния на слизистых оболочках;
• синяки на теле;
• выделение крови из уретры и кишечника;
• нарастающие приметы анемии.

Для выявления нарушений в составе крови и причин их развития выполняются вытекающие исследования:

• развернутый общий анализ крови (с обязательным изучением числа и функций тромбоцитов);
• анализ на свертываемость крови и продолжительность кровотечения;
• разборы на определение уровня основных факторов свертывающей системы крови;
• биохимия крови;
• генетический тест (порой).

Для выявления первопричин коагулопатии могут назначаться следующие исследования различных органов и систем:

• рентгенография;
• УЗИ;
• КТ;
• МРТ.

План диагностики зависит от конкретного клинического случая и определяется доктором индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Лечение всех видов коагулопатий вечно должно быть комплексным. Оно направлено не только на коррекцию состояния свертывающей системы крови, но и на терапию основного заболевания. Если война с провоцирующим недугом не будет проведена, то и лечение нарушений свертывающей системы крови вряд ли будет успешным.

При массивной кровопотере пациента разом же направляют в реанимацию и к спасению больного привлекают реаниматологов, траснфузиологов и гематологов. При нужды выполняется хирургическая операция.

Больным с коагулопатиями для устранения имеющихся нарушений и поддержания организма могут назначаться такие методики:

• внутривенное вступление свежезамороженной плазмы или плазмозаменителей;
• вливание тромбоцитарной массы (при интенсивном кровотечении);
• вступление глюкокортикостероидов (Дексаметазона, Преднизолона);
• антибиотикотерапия (при инфекциях);
• хирургическое удаление опухоли, облучение и химиотерапия (при онкологических недугах);
• зачисление витаминов К, С и Р;
• прием спазмолитиков и вазопрессоров (Но-Шпа, Спазган);
• плазмаферез для удаления из кровяного ложи иммунных комплексов, которые мешают нормальной свертываемости крови;
• хирургические операции для устранения ключа кровотечения или спленэктомия;
• применение гемостатической губки или гемостатического порошка для ран;
• зачисление препаратов железа (Фенюльс, Сорбифер).

При коагулопатиях пациентам рекомендуется непременное соблюдение диеты, способствующей повышению уровня тромбоцитов в крови. В рацион должны подключаться такие продукты:

• свекла;
• редис и репа;
• краснокочанная капуста;
• бананы;
• ягоды (особенно лилового цвета);
• красный перец;
• манго и др.

Для предупреждения разжижения крови из рациона вытекает исключить такие продукты:

• лук;
• чеснок;
• жирная рыба;
• топинамбур;
• апельсины, лимоны и иные цитрусовые;
• вино из красных сортов винограда;
• алкогольные напитки.

Кроме этого, пациенту вытекает ограничить прием соли, отказаться от употребления табачных изделий и усердствовать поддерживать свой вес в пределах нормы. Тяжелые физические нагрузки тоже исключаются. Рекомендуется коротать мероприятия по предупреждению развития вирусных и бактериальных инфекций, стараться минимизировать вероятность получения травм.

После консультации с доктором в план терапии можно включить различные народные способы лечения коагулопатии:

• сок крапивы – принимается в соотношении 1:1 с молоком по 50 мл 3 раза в день на протяжении 2 недель;
• отвар коры калины – 2 столовые ложки измельченного сырья проваривают в 300 мл воды 30 минут и принимают по 2 столовые ложки 5 раз в день.

Особенности терапии у детей и беременных

Выявление примет коагулопатий в детском возрасте – это всегда повод для безотлагательного обращения к специалисту, так как нарушения в свертывающей системе крови могут сделаться причиной интенсивного кровотечения и смерти ребенка! Терапия таких состояний схожа с принципами лечения взрослых.

Война с коагулопатиями у беременных также должна начинаться как можно раньше, так как кровотечения могут быть летальными и для будущей матери, и для плода. Обычно беременным на последних месяцах впрыскивают глюкокортикостероиды и особые иммуноглобулины. За период вынашивания выполняется 3-4 приема таких препаратов, а прямо перед родоразрешением делают еще одну инъекцию.

Все женщины с такой патологией непременно госпитализируются. Во время родов возле роженицы непременно должен быть реаниматолог, гематолог или трансфузиолог.

К какому врачу обратиться

При появлении чрезмерной кровоточивости слизистых, длинно неостанавливающихся кровотечений из ран, частых носовых кровотечений, гематом на теле вытекает обратиться к гематологу. После проведения ряда диагностических исследований (всеобщего и биохимического анализов крови, коагулограммы и пр.) врач может назначить терапию и порекомендовать лечение основного недуга, возбуждающего сбои в функционировании свертывающей системы крови, у профильного специалиста:

• гастроэнтеролога;
• эндокринолога;
• инфекциониста;
• гепатолога;
• онколога;
• иммунолога;
• хирурга и пр.

Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии – это не лишь неприятные состояния, вызывающие нарушение привычного ритма жизни, но и опасные патологии, какие в ряде случаев могут приводить к развитию геморрагического шока и кончины пациента от интенсивного кровотечения. Коррекция таких состояний должна начинаться как можно ранее. Особенное внимание уделяется борьбе с такими недугами у детей и беременных, так как их организм наиболее раним к нарушениям свертываемости крови.

Для лечения аутоиммунных или приобретенных коагулопатий могут применяться как консервативные, так и хирургические методики. В непременном порядке проводится терапия основного заболевания, вызывающего нарушения в процессе свертывания крови.