Трахеопищеводный свищ: почему возникает и как лечить

Трахеопищеводный фистула является аномалией развития (то есть врожденной патологией) или приобретенным недугом, который сопровождается появлением соустья между пищеводом и дыхательной долей горла. Он может располагаться на любом уровне (от перстневидного хряща до места бифуркации трахеи), но чаще локализуется на степени VII шейного или I грудного позвонка.

Трахеопищеводные свищи наблюдаются крайне редко и среди всех аномалий пищевода обнаруживаются лишь у 3-4 % пациентов с врожденными нарушениями развития этого органа. В изолированном виде эта патология наблюдается крайне негусто и почти в 95 % случаев сочетается с атрезией пищевода. Ятрогенные формы аномалии обнаруживаются только у 0,5-3 % нездоровых с этой патологией, и в этих случаях они обычно сочетаются с рубцовыми изменениями в трахее.

Трахеопищеводные свищи являются опасной патологией. Сейчас проблемой предупреждения их возникновения и немало эффективного лечения озабочены специалисты разных отраслей медицины. Для ее решения привлекаются педиатры, торакальные хирурги, реаниматологи и анестезиологи.

Отчего возникают трахеопищеводные свищи? Какими они бывают? Какими признаками проявляется эта аномалия? Как она выявляется? Какие методы лечения применяются для устранения трахеопищеводных фистул? Ответы на эти вопросы вы получите в нашей статье.

Причины

Прирожденный трахеопищеводный свищ начинает свое формирование на 4-6-й неделе развития эмбриона. В норме именно на этом сроке эмбрионогенеза первичная кишка и дыхательная трубка разделяются на трахею и пищевод. Под воздействием внешних или внутренних неблагоприятных факторов целое раздвоение не происходит, и между дыхательной частью горла и пищевода образуется соустье (то есть свищ, сообщающий трахею и пищевод). По наблюдениям специалистов, пуще трахеопищеводные свищи выявляются у недоношенных малышей, рожденных с массой тела менее 2,5 кг.

При приобретенных свищевых отклонениях первопричины формирования фистул могут быть разными:

• опухолевые;
• послеоперационные;
• посттравматические;
• постинтубационные;
• поствоспалительные.

Основной вином развития трахеопищеводных свищей являются приводящие к образованию сообщений между пищеводом и трахеей онкологические процессы: опухоли пищевода, трахеобронхиального дерева или метастазы из иных органов. Вторым по распространенности фактором являются различные травмы: закрытые и проникающие ранения, термические и химические ожоги, повреждения при операциях или диагностических изысканиях, перфорации трахеи и пищевода инородными телами. Иногда подобные повреждения происходят при необходимости проведения ИВЛ с введением трахеотомической трубки (так, при неправильно проведенной интубации трахеи или формировании пролежней при длительной вентиляции легких).

В редких случаях трахеопищеводные фистулы формируются из-за дивертикула пищевода, перфорирующего в трахею. Иногда патология является осложнением неспецифических или специфических бактериальных инфекций:

Классифицирование

Для определения параметров трахеопищеводных свищей применяется несколько классификаций, отображающих разные параметры фистул.

В зависимости от длительности наличия свища выделяют:

• острый – трахеопищеводный свищ не устраняется на протяжении 30 дней;
• хронический – фистула между пищеводом и трахеей немало месяца не поддается лечению.

По протяженности трахеобронхиальные свищи бывают:

• малые – длина фистулы не более 1-3 см;
• гигантские – длина фистулы немало 3 см.

В зависимости от диаметра свища бывают следующие виды трахеобронхиальных свищей:

• узкие – размер в поперечнике до 1 см;
• широкие – диаметр немало 1 см.

Трахеопищеводные свищи могут быть с клапанами и без них:

• клапанные;
• бесклапанные.

У одного пациента может быть один (то имеется единичный) или несколько свищей.

В зависимости от строения трахеопищеводной фистулы выделяют несколько типов:

• I – проксимальный конец фистулы сообщается с верхней частью трахеи;
• II – целостность пищевода не нарушена, но в нем есть фистула, сообщающая его передний отдел с задней долей трахеи;
• III A – сообщение между дыхательным и пищеварительным отделом происходит между верхней частью пищевода и нижней долей трахеи;
• III B – обнаруживается в большинстве врожденных случаев, характеризуется атрезией верхней части пищевода и сообщением его нижнего отрезка с нательнее частью дыхательной трубки;
• III С – атрезия верхней части пищевода и соединение обоих концов пищеварительной части с различными участками трахеи.

Тяжесть течения трахеопищеводных свищей зависит от выраженности дефекта и наличия сопутствующих отягощающих клиническую полотно патологий. Оно может быть неосложненным, гладким или осложненным.

Симптомы

Степень и характер выраженности проявлений трахеопищеводного свища зависит от времени его развития (прирожденный или приобретенный), типа, размеров и направления аномальной фистулы.

При врожденных сообщениях между пищеводом и трахеей у большинства детей при рождении выявляются приметы недоношенности или гипотрофии (если ребенок родился в нормальные сроки). При обследовании матери во время беременности определяются симптомы многоводия.

Врожденные трахеопищеводные фистулы выявляются уже через несколько часов после родоразрешения. Они проявляются в виде кашля, вздутия живота и эпизодов удушья. Впервые кашель возникает уже при первом кормлении малютку. Из носа и рта ребенка во время проглатывания молока выделяется пенистая слизь. Из-за этого дыхание становится затрудненным. Недостаточное поступление атмосферы в легкие вызывает развитие гипоксии тканей, что приводит к появлению цианоза.

Нарушения дыхания провоцируют появление множественных крупнопузырчатых хрипов в легких и аритмичность пульса. У детей в первые дни жития развивается аспирационная пневмония, позднее могут формироваться ателектазы легких (участки спавшихся альвеол на ограниченном участке, то имеется безвоздушность легочной ткани). При отсутствии адекватного лечения состояние ребенка постоянно ухудшается.

Все вышеописанные симптомы врожденного трахеопищеводного фистулы более выражены при короткой и широкой аномальной фистуле. При узком и длинном свищевом ходе кашель возникает периодически и проявляется в легкой конфигурации. Обычно во время кормления ребенка возникают легкие проявления дисфагии, которые легко устраняются при изменении позы. Припадков удушья в таких случаях нет, и родители малыша могут узнать о существовании патологии случайно при проведении обследований трахеи или пищевода по предлогу других заболеваний или при запланированном обследовании, назначаемом из-за частых пневмонии.

Кроме врожденного трахеобронхиального свища у 40 % детей присутствуют и иные аномалии развития:

• пороки сердца;
• нарушения развития органов мочевыделительного тракта;
• аномалии кишечника;
• синдром VATER – сочетание трахеобронхиального фистулы с аномалией позвонков (клиновидные позвонки), гипоплазией лучевой кости, дисплазией почек и атрезией заднего прохода.

Приобретенный трахеопищеводный фистула дает о себе знать кашлем, появление которого связано с приемом воды или пищи. Впоследствии у больного могут возникать вытекающие симптомы:

• приводящий к приступу удушья кашель;
• цианоз;
• присутствие пищи в откашливаемой мокроте;
• периодические повышения температуры;
• дробные рецидивы пневмонии.

В некоторых случаях у больного появляются и другие симптомы:

• боли в области груди или эпигастральной районы;
• одышка;
• кровохарканье;
• рвота с включениями крови;
• изменения голоса;
• снижение массы тела.

Специалисты отмечают, что при кое-каких клапанных трахеобронхиальных свищах кашель может отсутствовать.

Диагностика

Для выявления трахеопищеводного свища больному назначаются консультации нескольких специалистов. План диагностического изыскания может заключаться в проведении следующих исследований:

• зондирование пищевода с тестом метиленовым синим – это исследование позволяет поставить предварительный диагноз, так как при вступленье контраста из носа или полости рта выделяется окрашенная жидкость;
• рентгенография пищевода и легких – выполняются для получения снимков, визуализирующих фистула;
• МСКТ – позволяет получать более детальные снимки;
• эзофагоскопия и трахеобронхоскопия – эти эндоскопические методы диагностики дополняют эти предыдущих исследований и дают возможность составлять полную клиническую картину аномалии.

Иногда трахеоскопия может применяться не лишь для обследования, но и с целью облегчения состояния больных с критическим стенозом трахеи. В этих случаях диагностическая процедура дополняется стентированием просвета трахеи.

Лечение

Устранение трахеопищеводного фистулы может достигаться только хирургическим путем. Консервативные методики лечения применяются в качестве подготовительных мероприятий перед операцией.

Для удаления выделяющейся из фистулы слизи во время санационной бронхоскопии устанавливается зонд в слепой конец пищевода. Эти процедуры могут повторяться несколько раз.

Для устранения гипоксии, всеобщей интоксикации и воспалительной реакции в тканях легких, вызванной аспирационной пневмонией, больному назначается:

• оксигенотерапия;
• прием антибиотиков;
• внутривенные инфузии детоксикационных растворов;
• УВЧ на грудную клетку.

Для предотвращения вторичных приступов удушья и забросов пищи в трахеобронхиальную систему до проведения хирургической операции больному выполняется гастростромия (создание ненастоящего входа в желудок для введения пищи). Кроме нутритивной поддержки назначается витаминотерапия.

При выявлении инфекционных первопричин развития фистулы назначается лечение выявленных заболеваний. Так, курс терапии туберкулеза, сифилиса, медиастинита и пр.

После стабилизации состояния пациента проводится хирургическая двухэтапная коррекция для устранения существующей отклонения. Методика операции подбирается индивидуально.

На первом этапе для устранения трахеопищеводного свища могут использоваться следующие способы:

• Линией шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Хирург выделяет фистулу, накладывает две лигатуры и пересекает свищ между наложенными ориентирами. Образовавшиеся дефекты пищевода ушивают погружным методом наложения швов. Если свищевой ход куцый и широкий, то во время операции пищевод отделяют от трахеи, а на образовавшиеся дефекты накладывают швы. Иногда для устранения повреждений могут применяться аутотрансплантаты из лоскутов сальника или желудка.
• Циркулярная резекция, пластика трахеи или одномоментная пластика пищевода. Эти облики операций применяются при сочетании трахеопищеводной фистулы с атрезией пищевода или сужением трахеи. При необходимости проводится одномоментная пластика трахеи и пищевода.

В послеоперационном этапе питание больного выполняется через наложенную ранее гастростому. Для профилактики осложнений продолжаются мероприятия для борьбы с аспирационной пневмонией.

После заживления материалов назначается второй этап хирургического лечения, заключающийся в пластике пищевода аутотрасплантатом из тканей желудка или тонкого кишечника. Если трахеопищеводный фистула был вызван распадом опухоли, то хирургическое вмешательство ограничивается проведением паллиативной гастростомии.

После завершения коррекции отклонения больной продолжает получать зондовое питание на протяжении 7-10 дней. До полного устранения аспирации содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево проводится профилактика аспирационной пневмонии.

Прогноз

Исход заболевания зависит от тяжести аномалии и наличия сопутствующей патологии (недоношенности, множественных пороков развития и заболеваний легких). При отсутствии отягощенного течения трахеопищеводного фистулы и своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный.

Наступление смерти в результате операции наблюдается в 10-15 % случаев и обыкновенно связано с наличием сопутствующих патологий, приводящих к тяжелому состоянию пациента. При отсутствии необходимого лечения летальный исход фиксируется в 80-90 % случаев.

К какому доктору обратиться?

При появлении кашля во время кормления грудью (или из бутылочки), еды или употреблении жидкости, цианоза и приступов удушья вытекает обратиться к педиатру или терапевту для получения направления к торакальному хирургу. При опухолевой природе трахеопищеводного свища лечение коротает онколог. После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, эндоскопического исследования пищевода и трахеобронхиального дерева) назначается предоперационное лечение. После этого выполняется хирургическая коррекция.

Трахеопищеводный фистула относится к крайне редким аномалиям пищевода и может быть врожденным или приобретенным. При его формировании происходит сообщение между дыхательной и пищеварительной долей горла (то есть между трахеей и пищеводом). Лечение этой патологии должно проводиться своевременно и может быть лишь хирургическим, так как при отсутствии коррекции развиваются тяжелые и опасные для жизни осложнения.