Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви. Этим наименованием обозначают дегенеративное неуклонно прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором в телах нервных клеток – нейронов – обнаруживаются специфические патологические включения – тельца Леви. Проявляется оно нарастающим снижением памяти, внимания и интеллекта, или деменцией, расстройствами двигательной сферы по образу паркинсонизма, нарушениями психотического уровня, вегетативными расстройствами, а также изменениями процессов сна и бодрствования.

Это не такое уж редкое заболевание – сообразно данным статистики, 10-15 % различных деменций приходится именно на него. Причем чем старше человек, тем рослее риск развития этой патологии – каждый четвертый больной деменцией в возрасте старше 80 лет страдает деменцией с тельцами Леви. Мужа и женщины заболевают с одинаковой частотой.

О том, почему и как развивается это заболевание, о его клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения вы разузнаете из нашей статьи. Но сначала предлагаем вниманию читателя краткую историческую справку – информацию о том, как и кем была открыта деменция с тельцами Леви и как давным-давно это произошло.

История заболевания: коротко

Ранее, когда не было проведено достаточно исследований, все проявления этой патологии расценивались как симптомы заболевания Паркинсона, соответственно и лечение назначалось аналогичное. Однако результат его был, мягко говоря, не очень хорошим – больные не ощущали себя лучше, а у многих, напротив, отмечалось ухудшение состояния, развивались осложнения вплоть до летальных исходов.

В самом начине прошлого века патоморфолог из Германии Ф. Леви сделал главное открытие своей жизни – обнаружил в нейронах двигательного основы блуждающего нерва особые включения. Но поскольку он исследовал мозг лиц, страдающих якобы болезнью Паркинсона, то соотнес свое открытие собственно с этой патологией.

Подробнее изучил и описал указанные внутриклеточные включения российский ученый К. Н. Третьяков, который нашел их в клетках черноволосой субстанции, предложил назвать по имени первооткрывателя тельцами Леви и также посчитал их маркером болезни Паркинсона.

И лишь спустя почти полвека японский исследователь Кенжи Косака провел колоссальную труд и обнаружил в коре больших полушарий умерших, при жизни страдавших деменцией, тельца Леви. Ученый понял, что это новоиспеченное состояние, не аналогичное болезни Паркинсона, но во многом сходное с нею, основное, первичное проявление которого не расстройства двигательной сферы, а собственно слабоумие. Данную патологию было предложено обозначить как «болезнь диффузных телец Леви».

После этого открытия тельца Леви сделались активно изучаться специалистами всего мира, постоянно сообщалось о новых случаях данной патологии, предлагались новоиспеченные методики окрашивания исследуемого материала, позволяющие подробнее рассмотреть, исследовать состав включений. Основными их компонентами очутились альфа-синуклеин и убиквитин. Кроме того, ученые сделали единогласные выводы о том, что болезнь диффузных телец Леви на самом деле не так уж и негусто встречается и может быть диагностирована не только посмертно, а и при жизни больного, поскольку имеет характерный именно для нее комплекс симптомов.

Вина возникновения и механизм развития

Причины возникновения деменции с тельцами Леви на сегодняшний день достоверно не изучены. Почитается, что немаловажную роль играет генетический фактор – у части больных были выявлены мутации в 1, 2, 4, 12, 19 хромосомах, какие повышают вероятность развития в пожилом или старческом возрасте данной патологии. Кроме того, более чем у половины лиц с таким диагнозом бывальщины выявлены родственники 1-й линии, также страдающие или страдавшие болезнью Паркинсона, паркинсонизмом или деменцией.

Внешние факторы, содействующие развитию болезни у предрасположенных лиц, пока не верифицированы.

Тельца Леви представляют собой скопления особого вещества – альфа-синуклеина. В норме оно присутствует в головном мозге и отвечает за нормальную труд пресинаптических нервных окончаний. При описываемом нами заболевании количество альфа-синуклеина в мозге резко увеличивается, что связано либо с избыточным его образованием, либо с замедлением процессов утилизации. Функции пораженных клеток нарушаются, в них развиваются дегенеративные процессы, они атрофируются.

Визуально при заболевания с тельцами Леви обнаруживается диффузная атрофия (истончение) тканей головного мозга, расширение борозд коры и боковых желудочков.

• На ранней стадии преимущественно поражаются кора лобной и затылочной частью, передняя поясная и парагиппокампальная извилины, что сопровождается развитием слабоумия.
• Вовлечение в патологический процесс черной субстанции и полосатого тела приводит к появлению симптомов паркинсонизма.
• Последствием поражения структур ствола мозга становятся нарушения сна.

Симптомы

Клиническая картина деменции с тельцами Леви довольно характерна. Она включает в себя самые разнообразные нарушения нервно-психической сферы, которые развиваются преимущественно в определенном распорядке (именно порядок появления тех или иных симптомов отличает эту патологию и болезнь Паркинсона друг от друга). Спектр проявлений вводит в себя:

• когнитивные нарушения;
• изменения двигательной сферы;
• нейропсихиатрические (психотические) нарушения;
• дисфункцию вегетативной нервной системы;
• расстройства процессов сна и бодрствования.

Станем на каждом из видов расстройств подробнее:

1. Расстройства когнитивной сферы на начальном этапе заболевания проявляются нарушением концентрации и устойчивости внимания. Развиваются также зрительно-пространственные нарушения – это одинешенек из наиболее характерных для данной патологии симптомов. Больные не могут планировать выполнение сложных задач, не узнают ранее известные предметы, людей, по мере прогрессирования болезни перестают узнавать родных и даже себя – отражение в зеркале они воспринимают не как собственное, а как отдельного, другого человека. Память как таковая не страдает, однако пациенты не могут отыскать в ней и воспроизвести нужную информацию. Очень специфически для таких больных так называемые флуктуации: периодически у человека резко снижаются внимание и двигательная активность, может владеть место даже спутанность сознания. Такое состояние может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и внезапно сменяется существенным улучшением. Случаются «хорошие» и «плохие» дни, когда в течение целых суток больной чувствует себя удовлетворительно или же наоборот, флюктуации вытекают одна за одной и длительные по времени. Флюктуации имеют место не только при деменции с тельцами Леви, но и при слабоумии иной природы – сосудистой, болезни Альцгеймера и так далее. Разница в том, что при всех этих заболеваниях они являются проявлением уже развернутой, вдали зашедшей стадии, а в случае описываемой нами патологии возникают вскоре после ее начала, на раннем ее этапе.Случаются и эпизоды декомпенсации, какие продолжаются несколько дней. Они – следствие обезвоживания организма больного, неправильного лечения, сопутствующих тяжелых заболеваний, стрессов, перегревания, но могут возникать и вне этих событий, то имеется сами по себе, спонтанно. Иногда приводят к гибели человека, в других случаях завершаются восстановлением его до исходного состояния, но у большинства лиц с этой патологией исходом их становится лишь частичное восстановление, то есть в целом состояние больного ухудшается.
2. Психотические симптомы имеют пункт практически у 80 % лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви. Наиболее характерны для них зрительные галлюцинации, которые могут показаться еще до нарушения внимания и прочих расстройств, описанных выше. Стоит отметить, что многие больные стесняются рассказывать кому-то о своих нарушениях восприятия, так галлюцинации остаются не диагностированными вовремя. Помимо зрительных, имеют место и экстракампинные галлюцинации, то есть человек как бы ощущает присутствие кого-то вне поля своего зрения – сбоку или же за горбом. Реже наблюдаются галлюцинации тактильные, слуховые, соматические, иллюзии, систематизированный бред, расстройства сознания. Возникновению психотических симптомов содействует неадекватное лечение (назначенные на раннем этапе болезни препараты против болезни Паркинсона), тяжелые инфекционные заболевания и отдельный иные внешние факторы.Также все этапы данной патологии могут сопровождаться тревожно-депрессивными расстройствами. На развернутой ее стадии нездоровые часто расторможены и возбуждены или же, напротив, бездеятельны, апатичны.
3. Двигательные расстройства у лиц с деменцией с тельцами Леви появляются запоздалее, нежели у тех, кто страдает болезнью Паркинсона, и выражены не столь ярко. Если же они возникают на ранней стадии болезни (это наблюдается у любого второго больного), то проявления их достаточно мягкие. Тем не менее, зачастую они расцениваются именно как проявления болезни Паркинсона, что влечет за собой направление соответствующих препаратов, которое осложняется возникновением психотических симптомов. Они подлежат лечению нейролептиками, в ответ на которое у линии больных развивается злокачественный нейролептический синдром – он и становится причиной их смерти. Поэтому крайне важно правильно диагностировать деменцию с тельцами Леви на раннем этапе и назначить соответственнее диагнозу лечение. Неправильная терапия, несомненно, нанесет вред человеку и может даже убить его. Так болезнь прогрессирует, и симптомы паркинсонизма являются все у большего числа лиц, страдающих ею. Чаще двигательные расстройства дебютируют слева, рано нарушается мимика, больные шатки, часто падают, порой застывают во время движения. Нарушается речь. Имеют место миоклонии и тремор (дрожание) перстов кистей.
4. Еще за несколько лет и даже десятков лет у лиц, которым впоследствии будет выставлен диагноз «деменция с тельцами Леви», могут возникнуть нарушения сна. Проявляются они сонливостью в дневные часы и психомоторным возбуждением в фазе скорого сна.
5. Наиболее частыми вегетативными проявлениями могут стать:

Принципы диагностики

Симптомов, патогномоничных собственно деменции с тельцами Леви, увы нет. Однако комплекс клинических проявлений этой патологии, характер их, очередность появления позволяют доктору с высокой достоверностью заподозрить именно ее. Важную роль в диагностике играет беседа с больным, нейропсихологическое тестирование.

Почитается, что если симптомы слабоумия являются первичными, а уже на их фоне возникают проявления паркинсонизма, вероятно, у пациента деменция с тельцами Леви. В случае же появления деменции при уже имеющихся двигательных нарушениях нездоровому выставляют предварительный диагноз «болезнь Паркинсона с деменцией».

Подтверждают описываемый нами диагноз и исключают иные, похожие по клиническим проявлениям заболевания дополнительные методы исследования:

• магнитно-резонансная томография головного мозга (визуализируется диффузная атрофия материалов головного мозга, не столь ярко выраженная, как при болезни Альцгеймера; имеют место определенные изменения в области коры затылочной части и тотальное поражение подкорковых нервных узлов);
• магнитно-резонансная томография с контрастированием сосудов головного мозга (позволяет выключить слабоумие сосудистой природы);
• позитронно-эмиссионная компьютерная томография головного мозга (позволяет обнаружить нарушение процессов мены веществ и кровотока в области затылочных долей и подкорковых структур; важная особенность деменции с тельцами Леви – невыраженная атрофия коры затылочной части в сочетании с выраженным нарушением обменных процессов в ее клетках);
• полисомнография (это исследование сложно провести у лиц с нарушениями психотического степени; в фазу быстрого сна, как правило, обнаруживаются признаки психомоторного возбуждения, характерные для процессов, свидетельствующих о дегенерации нервных клеток).

Дифференциальная диагностика

Ряд заболеваний течёт сходно с деменцией с тельцами Леви, но важно отличить их друг от друга, поскольку от правильного диагноза и соответствующего ему лечения зависит состояние нездорового. Дифференциальную диагностику проводят:

• с болезнью Паркинсона;
• вторичным паркинсонизмом;
• болезнью Альцгеймера;
• болезнью Пика;
• деменцией сосудистого генеза;
• другими деменциями.

Принципы лечения

Увы, на сегодняшний день препаратов или иных методов, способных остановить или хотя бы замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в центральной нервозной системе, не существует. Пока ученые занимаются исследованиями в этом направлении, усилия практикующих врачей в отношении лиц с показанным диагнозом направлены на то, чтобы облегчить их состояние путем воздействия на наиболее выраженные его симптомы.

Лекарства назначаются крайне осмотрительно, поскольку уменьшая проявления одного симптома, они могут усугублять течение другого. И на продолжительное время препарат может быть назначен лишь тогда, когда доктор оценит положительный эффект при отсутствии или невысокой значимости эффектов нежелательных.

Больным могут быть назначены:

• ингибиторы холинэстеразы (особенно ривастигмин); это препараты первой черты терапии, которые воздействуют на когнитивные и нейропсихические, психотические нарушения, смягчая, облегчая их; на фоне лечения у больных, как правило, улучшается внимание, нормализуется выговор, редуцируются галлюцинации, уходят агрессия и тревога, становится спокойнее ночной сон, а дневная сонливость, напротив, уменьшается; у любого четвертого больного препараты этой группы могут вызвать тошноту, диарею, психомоторное возбуждение и уменьшение частоты сокращений сердца; ставить их следует как можно раньше – только такой подход повысит вероятность долгосрочной стабилизации состояния пациента;
• модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов (наиболее ослепительный представитель – мемантин); альтернатива ривастигмину; на когнитивные нарушения практически не влияет, но ослабляет выраженность нарушений поведения и нейропсихиатрических расстройств; снижает выраженность и частоту развития флуктуаций, нормализует сон; в тяжких случаях принимается в комбинации с ривастигмином;
• нейролептики (кветиапин или клозапин в малых дозах); назначают их в случае выраженных психотических расстройств;
• антидепрессанты (сертралин, циталопрам, венлафаксин) – в случае симптомов депрессии;
• при симптомах паркинсонизма – препараты леводопы;
• у нездоровых с застываниями – ингибиторы моноаминооксидазы (разагилин);
• с целью коррекции ортостатической гипотензии – флудрокортизон, атомоксетин и другие препараты в сочетании с немедикаментозными методами, в частности, увеличением потребления жидкости.

Крайне значительно разъяснить больному и его близким суть болезни, обеспечить им психологическую поддержку, обучить родных правилам ухода и адекватному реагированию на изменения в состоянии и поведении, какие могут развиться в обозримом будущем. Они должны научиться замечать малейшие положительные изменения в состоянии своего хворающего родственника, это позволит оценивать эффективность получаемых им лекарственных препаратов.

К какому врачу обратиться

Пациенты проходят лечение у психиатра, в дебюте или при обострении патологии нередко требуется госпитализация. Для исключения заболевания Паркинсона необходима консультация невролога.

Заключение

Деменция с тельцами Леви – неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся слабоумием, двигательными расстройствами по образу паркинсонизма, галлюцинаторно-бредовой симптоматикой, нарушениями процессов сна и бодрствования, а также со стороны вегетативной нервной системы. Причины развития этой патологии достоверно не изучены.

Диагностика основывается на характерной клинической картине в сочетании с инструментальными методами – МРТ, ПЭТ-КТ головного мозга, полисомнографией. Лечение преимущественно симптоматическое. Препараты первой черты – ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин). Важную роль играет информационная подготовка больного и его родственников в отношении дальнейшего развития событий и обучение их верному реагированию на те или иные изменения.

Прогноз неблагоприятный – выздоровление невозможно, больные погибают в течение 5-7 лет с момента дебюта патологии. Методы профилактики не разработаны. Назначенное на ранней стадии адекватное поддерживающее лечение позволяет стабилизировать состояние человека и на кой-какое время улучшить качество его жизни, продлить ее.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи