Неходжкинские лимфомы низкой и средней степени злокачественности: грибовидный микоз

Грибовидный микоз — малораспространенная разновидность неходжкинской лимфомы с неспецифическими симптомами и дискусионной гистологией. Представляет собой злокачественное заболевание лимфатической системы с постепенным, неуклонным прогрессированием и вовлечением в патологический процесс дермального покрова, внутренних органов.

Методы классической гистологии в деле диагностики малоинформативны. Заболевание ассоциируется с хорошим прогнозом в большинстве случаев. Строго говоря, опухолью наименовать указанную патологию нельзя. Суть заключается в трансформации Т-лимфоцитов, нарастающих явлениях клеточной атипии этих иммунных клеток.

На часть грибовидного микоза приходится до 1% всех неходжкинских лимфом, возле половины всех новообразований лимфоцитарного генеза. В последнее десятилетие наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости, что связано с гетерогенной группой факторов.

Лимфаденопатия имеет сформулированные половозростные особенности и географическую детерминированность: так, большая часть заболевших — представители негроидной расы с беспросветным цветом кожи (75% всех зафиксированных случаев), по Европе нездоровых меньше, чем по странам США и Латинской Америки. Предполагается, что определенную роль в деле формирования рака играет климатический фактор. Лимфаденопатия почитается самостоятельной нозологической единицей, имеет собственный шифр в международном классификаторе заболеваний: C84.0.

Согласно гистологии и профильным исследованиям, мужчины страдают чаще дам (соотношение почти 2 к 1). Средний возраст манифестации составляет 45-60 лет. Ребята и подростки заболевают всего в 1% клинических ситуаций, малый годы ассоциирован с неблагоприятным прогнозом, выраженностью симптомов.

Краткие анатомические и физиологические сведения

Грибовидный микоз определяется как Т-клеточная лимфома кожи. Процесс развивается в итоге злокачественного перерождения иммунных клеток, Т-лимфоцитов, их бесконтрольной пролиферации и накопления в лимфатической системе организма, опоясывающих тканях. Указанного рода клетки формируются в тимусе человека (вилочковой железе), отвечают за адекватный иммунный ответ, активизируют деятельность моноцитов и других защитных структур.

В науке и практике выделяют два типа лимфом — ходжкинские и неходжкинские. Первая разновидность встречается в разы негуще, манифестирует в период от 20 до 30 лет, характеризуется однотипными чертами при проведении морфологической оценки, специфическими симптомами. Методы гистологии позволяет выявить в материале особые клетки Рид-Березовского-Штернберга. Это патогномоничный объективный примета лимфогранулематоза (другое название описываемого состояния). Лимфома Ходжкина имеет подходящий прогноз.

Неходжкинские разновидности гетерогенны и представлены 30 видами опухолей (или чуть немало, по разным оценкам). Различаются указанные патологии и прогнозом: лимфаденопатии неходжкинского генезисы излечиваются всего в четверти случаев.

Этиология лимфаденопатии (причины и факторы риска)

На этот момент ученые и практики не обладают достаточными сведениями для выявления механизма становления неоплазии. Клинические рекомендации при грибовидном микозе также определяют факторы становления проблемы по-разному. Если обобщить все сведения из профильных ключей, вырисовывается следующий перечень возможных причин:

• Инфицирование вирусом лейкоза (или Т-лимфотропным вирусом). Агент представлен четырьмя образами. Вызывает злокачественные заболевания лимфатической системы человека.
• Наличие в анамнезе герпетического инфицирования (штамм восьмого образа, штамм четвертого типа или вирус Эпштейна-Барр).
• ВИЧ-инфекция. Многие научные ключи указывают на корреляцию между вирусом иммунодефицита человека и повышенной вероятностью становления грибовидного микоза. Вина тому — ослабление иммунитета и снижение скорости специфической реакции организма на образование атипичных клеток.
• Воздействие на организм канцерогенных веществ. К таковым относятся отдельный гербициды, диоксин, иные вещества.
• Влияние ионизирующего излучения. В том числе при проведении радиотерапии у нездоровых раком.
• Применение цитостатиков. Иначе говоря — химиотерапии, особенно препаратов платины.
• Снижение интенсивности труды иммунитета. Само по себе снижение защитных сил организма возможно по линии причин: беременность, пиковые гормональные состояния у женщин (менопауза, менструальный цикл); пубертатный этап; трансплантация с недавним приемом иммуносупрессоров; злоупотребление алкоголем, табакокурение, употребление наркотических веществ; дробные острые респираторные вирусные инфекции; наличие очагов хронической инфекции; у детей — раннее отнятие от бюсты, перевод на искусственное вскармливание, позднее введение прикорма; злоупотребление антибиотиками, оральными контрацептивами.
• Заболевания аутоиммунного нрава. «Сухой» синдром, красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические синдромы: Чедиаки-Хигаси, Клайнфельтера.

Определенную роль играет климатический фактор, опоясывающая среда, расовая принадлежность. Они же влияют на прогноз.

Наследственность и ее роль в деле развития заболевания

Передается ли по наследству грибовидный микоз? Генетическим заболеванием патология не почитается. Однако вероятно наследование генетических синдромов, названных выше, предрасположенности к аутоиммунным патологическим процессам, особенностей хаки сил организма. Сама по себе неоплазия не передается от родителей к детям. Но, если в роду был человек с диагнозом грибовидного микоза, вероятно формирование опухоли в фенотипе потомства. Риски существуют, снизить их поможет скрининг, внимательное касательство к собственному здоровью.

Симптоматика

Под грибовидным микозом подразумевается классическая его разновидность (т.н. Алибера-Базена) с поступательным развитием заболевания и типичной гистологией. Выделяют три стадии: эритематозную или пятнистую, формирование бляшек, формирование опухолей.

Начальная стадия грибовидного микоза может продолжаться исподволь, годами, маскируясь под другие дерматологические патологии. Симптомы минимальны. Заболевание получила свое название за схожие клинические признаки с дерматомикозом. Даже гистология не дает исчерпывающих сведений об этиологии и образе заболевания. Требуется комплексная оценка всего организма.

На первом этапе лимфаденопатия характеризуется образованием различного размера пятен, с ровными, четкими контурами. Появляются они на закрытых участках тела: ягодицах, бедрах, складках кожи, в том числе в паху. Наблюдается пигментация образований. Нюанс варьируется от коричневого до розового. На второй стадии образуются бляшки, схожие с псориатическими или экзематозными. Отличить патологии товарищ от друга непросто, тем более по симптомам.

Финальный этап развития неходжкинской лимфомы рассматриваемого образа определяется ростом узелков или небольших опухолей в кожном покрове.

Длительно льющиеся варианты сопряжены с повреждением внутренних органов и лимфатических узлов. Но первой мучается кожа.

Симптомы грибовидного микоза неспецифичны. Однако, в отличие от псориаза, экземы, не наблюдается чеса и жжения пораженных участков, за редкими исключениями, что может натолкнуть доктора на правильные мысли относительно этиологии.

При вовлечении органов и систем, проявляются очаговые симптомы: со сторонки печени, легких, селезенки.

Диагностика и стадирование

Единых клинических рекомендаций по диагностики грибовидного микоза не есть. Источники указывают на различные методики обследования больных, часто излишние с точки зрения своевременного выявления патологии. Критерии выделения неоплазии вводят в себя комплексную оценку картины болезни и объективного состояния организма, разбор симптомов, гистологическое и иммунофенотипическое исследования.

Клинические обследования остаются на первом пункте в деле раннего выявления. Оцениваются следующие факторы:

• Площадь покрытия бляшками, пятнами, узлами.
• Краска сыпи, форма образований, их размер.
• Наличие или отсутствие зуда в патологических районах.
• Локализация высыпаний.
• Равномерность пигментации патогенных структур.
• Поведение отдельных пенатов (часто одни — прогрессируют, другие — спонтанно регрессируют).

Гистологическая оценка спрашивает подготовки к проведению. За 2 недели до забора образца из очага, отменяются любые внешние препараты, в том числе кортикостероидные мази, не допускается пероральный прием иммунодепрессантов. Для точности изыскания показана биопсия сразу нескольких вовлеченных областей. При получении дискусионных или различных результатов назначается повторная биопсия спустя 2-4 недели.

Классические морфологические приметы грибовидного микоза: наличие в образце церебриформных клеток (свое наименование они получили за схожее внешне строение с церебральными структурами). Обнаружение большенного количества лимфоцитов, нетипичное их расположение (в верхнем слое коже обнаруживаются крупные клетки, в бездонных слоях — меньших размеров, кроме того, лимфоциты выстраиваются цепочками по три и немало).

Даже методы гистологии не способны дать точных ответов.

Добавочно назначается ПЦР-диагностика. Это вспомогательный метод.

Профильной организацией онкологов был выкован четкий алгоритм обнаружения лимфом неходжкинсого типа на первых стадиях. Подходит представленная схема и для диагностики грибовидного микоза.

При итоговом числе балов от 4 и выше выставляется диагноз грибовидного микоза. В спорных случаях показана верификация теми же методами (вторичное исследование).

Стадии определяются локализацией неоплазии, степенью поражения материалов, выраженностью симптомов:

Кожа

• 1 — пятна покрывают до 10% дермального слоя;
• 2 — бляшки и высыпания покрывают немало 10% дермы;
• 3 — образование крупных локальных очагов;
• 4 — сыпь распространяется экспансивно, охватывая вяще 80% дермального слоя.

Лимфоузлы

Стадия определяется гистологией, характеристиками биоптата из лимфатических узлов.

Органы и системы

• 1 — не задействованы;
• 2 — минимальное вовлечение в процесс крови;
• 3 — в крови обнаруживается до 5% атипичных Т-лимфоцитов;
• 4 — число атипичных клеток немало 5%.

В обязательном порядке показано физикальное исследование кожи, регионарных лимфатических узлов. Для оценки состояния легких проводится рентгенография. Также требуется УЗИ внутренних органов, КТ/МРТ гадательно вовлеченного участка, анализы крови (общий и биохимия по показаниям), ультразвуковое изыскание лимфоузлов.

Диагностику ведет профильный специалист — гематоонколог. Первичный зачисление показан у дерматолога. Дифференциальная диагностика предполагает отграничение грибовидного микоза от дерматомикоза, псориаза, сифилиса, дерматита, лишая. Все решается в ходе комплексной оценки состояния организма.

Терапевтические мероприятия

Целое выздоровление наступает только в 25% клинически зафиксированных случаев, при условии своевременного лечения. Программа-минимум заключается в достижении стоической частичной или полной ремиссии. Излечение — идеальный вариант.

Лечение комплексное, проводится с применением радиотерапии, химиотерапии. Консервативная методика является предпочтительной на ранних стадиях. Операции не проводятся ввиду генерализованного, системного нрава патологии.

Меры первой и второй линии:

• Локальное облучение дермального слоя.
• Тотальное воздействие на кожу.
• Здешнее применение глюкокортикостероидных препаратов.
• Облучение областей ультрафиолетом.
• Применение ретиноидов, вступление интерферона.

Лечение поздних стадий грибовидного микоза:

• Трансплантация стволовых клеток. У молодых людей с тяжкими изменениями лимфатической системы при неэффективности иных методов терапии.
• Электронно-лучевое лечение.
• Применение химиопрепаратов.

Эффективность лечения определяется по критериям Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ): целая ремиссия, частичная ремиссия, стабилизация состояния, прогрессирование болезни, рецидив.

Конкретная тактика лечения определяется стадией, годом больного, динамикой процесса, степенью вовлеченности внутренних органов. Наблюдались случаи летального исхода от токсического воздействия после неверно подобранной терапии (до 30% случаев у старшей возрастной группы).

Прогноз

Прогноз при грибовидном микозе дает доктор, исходя из представленных выше критериев: возраста (у молодых людей течение неходжкинских лимфом выделяется крайней злокачественностью, прогноз неблагоприятный), общего состояния здоровья, стадии, присутствия сопутствующих заболеваний (у ВИЧ-инфицированных, больных гепатитом исход хуже), итогов гистологии.

Медиана выживаемости (средние показатели) составляет 12 лет. Прогрессирование не надвигается в течение долгого периода времени. Возможно полное выздоровление. При частичном вовлечении внутренних органов выживаемость остро падает и составляет 5 лет. Если задействованы печень, легкие, костный мозг, медиана определяется числом в 2.5-3 года, порой меньше. У детей и подростков сроки варьируются от 2 до 5 лет (если проводится комплексное лечение). Процент целых излечений минимален.

Неблагоприятные прогностические факторы: толстые бляшки, нечувствительные к внешней терапии, высокая степень клеточной атипии Т-лимфоцитов, множественность узлов, порядочная площадь высыпаний, существенные изменения картины крови с преобладанием злокачественных клеток.

Прогноз при условии своевременного обнаружения заболевания на 1-2 стадиях благоприятный. Чем позже диагностируется грибовидный микоз, тем меньше вероятность позитивного исхода и хуже прогноз.

[embedded content]

Профилактика и дальнейшее ведение нездорового после лечения

Специфических мер профилактики не существует, потому, как не до конца изучен механизм развития лимфомы. Один-единственное, что может сделать человек — отказаться от вредных привычек. Хорошей практикой сделается регулярное посещение дерматолога для профилактического осмотра.

После лечение пациент в непременном порядке посещает дерматолога и гематоонколога для скрининга и выявления рецидивов. На первых стадиях показано каждогоднее прохождение рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ, исследования кожи. На запоздалых — УЗИ лимфоузлов, пальпации кожи, КТ органов грудной клетки, малого таза, брюшной полости. Любые полгода.

[embedded content]