Тетрада Фалло у детей: состав порока, симптомы, принципы лечения, прогноз

0
196

Тетрада Фалло почитается самым распространенным врожденным сердечным пороком цианотического («синего») образа. По данным статистики, частота ее встречаемости среди таких аномалий составляет 50-75 %, в структуре всех пороков развития сердца – 7-13 %. Эта патология популярна со второй половины XVII века. Она часто выявляется в сочетании с иными врожденными пороками развития – открытым артериальным протоком, аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной переборки и др.

§ Содержание


Состав порока

Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца, объединяющий в себе разом 4 составляющие.

Тетрада Фалло представляет собой комплексную структурную отклонение развития сердца, которая включает в себя 4 основные составляющие:

  • дефект межжелудочковой переборки (высокий мембранозный, создающий условия для выравнивания давления в правых и левых отделах сердца);
  • обструкция выносящих отделов правого желудочка (сужение просвета легочного дула);
  • изменение расположения аорты, смещение ее устья вправо (декстрапозиция) и ее благосклонность непосредственно над перегородочным дефектом;
  • компенсаторная гипертрофия мышечной массы правого желудочка.

Особенности гемодинамики

Степень выраженности гемодинамических расстройств при этой патологии может быть различной. При этом наиболее значимыми отклонениями считаются стеноз легочного ствола и перегородочный дефект, так как именно эти отклонения развития определяют характер расстройств системного кровообращения и клиническую полотно заболевания. Гипертрофия миокарда возникает вторично по отношению к ним и выступает последствием обструкции выхода из правого желудочка.

Тяжесть течения заболевания в вящей мере обусловлена степенью сужения легочной артерии, которая может варьировать от ничтожного уменьшения просвета сосуда до полного его заращения. Причем последнее встречается сравнительно редко.

При выраженном стенозе сброс крови происходит справа влево через дефект перегородки. В результате в большой круг кровообращения в излишке поступает венозная кровь, которая в норме направляется в легочные сосуды и обогащается там кислородом. При тетраде Фалло она разом попадает в аорту и смешивается с артериальной, не обеспечивая адекватную доставку кислорода ко всем материалам. В организме развивается артериальная гипоксемия.

В то же время в малый круг кровообращения поступает немного крови, что приводит к морфологическим перестройкам легочных сосудов. Эти изменения становятся немало явными при физической нагрузке, когда значительно возрастает приток крови к сердцу, а кровоток в легких не может быть повышен. Вследствие этого большое количество венозной крови уходит в аорту, углубляя явления гипоксии.

При умеренно выраженном стенозе легочного ствола и градиенте давления, устремлённом слева направо, в состоянии покоя может возникать соответствующий сброс крови из левого желудочка в правый сквозь отверстие в перегородке. При этом кровоток в легочных сосудах оказывается повышенным. Однако по мере роста и развития детского организма выраженность стеноза увеличивает­ся по касательству к быстро растущим камерам сердца, в результате чего направление сброса крови меняется.

Симптомы

Течение заболевания у различных пациентов может иметь определенные различия. Существует широкий спектр клинических проявлений – от сформулированного цианоза и тяжелейшей гипоксии, приводящей к летальному исходу в период новорожденности, до ацианотичных конфигураций с более благоприятным прогнозом.

Примерно у трети больных порок проявляет себя в этап новорожденности и протекает достаточно тяжело. Обычно у детей первых 2 месяцев существования единственным признаком данной патологии является систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии. К 3-6 месяцам у них является цианоз. В период минимальной физической активности он выражен слабее и углубляется при плаче, крике. При этом цвет кожных покровов варьирует от лазурного до фиолетового. В дальнейшем к этим симптомам присоединяется одышка при физической нагрузке.

После 6 месяцев начинается наиболее тяжкий этап в течении заболевания, когда у ребенка начинаются одышечно-цианотические припадки. Они появляются периодически. В их основе лежит спазм выводного отдела правого желудочка, при каком вся кровь, в том числе венозная, сбрасывается в аорту, что приводит к гипоксии жизненно значительных органов, в частности головного мозга. Такие приступы характеризуются:

  • неожиданным началом;
  • выраженным беспокойством;
  • общей слабостью;
  • значительным нарастанием одышки и цианоза;
  • уменьшением интенсивности систолического гула;
  • в тяжелых случаях – кратковременной остановкой дыхания, нарушением сознания, конвульсиями.

Возникновение патологических симптомов провоцирует любое эмоциональное напряжение или физиологическая нагрузка. Облегчает состояние ребенка подтягивание ног к животу или вынужденное поза на корточках. В большинстве случаев приступ заканчивается самостоятельно и продолжается не немало 30 минут. Дети старшего возраста могут сами купировать его, присев на корточки. Тяжкий и затянувшийся (на несколько часов) приступ может привести к нарушению мозгового кровообращения и летальному исходу.

В последующем клиническая полотно несколько изменяется и приобретает новые черты. Несмотря на нарастание синюшности кожных покровов припадки полностью исчезают или их частота уменьшается, ослабевает одышка и развивается коллатеральное кровообращение. Такие пациенты отстают в физиологическом и нервно-психическом развитии от сверстников, у них начинают формироваться:

  • деформации паль­цев рук в облике «барабанных палочек»;
  • изменение формы грудной клетки (ее уплощение);
  • нарушение осанки и искривление позвоночника.

Кроме рослее описанных изменений, при физикальном обследовании ребенка с тетрадой Фалло доктор может выявить:

  • систолическое дрожание вдоль грудины слева (ощущение вибрации, какое создается током крови через суженный выходной тракт правого желудочка);
  • оглушительный систолический шум стеноза легочного ствола слева от грудины (при атрезии отсутствует, при сформулированном стенозе более мягкий);
  • ослабление второго тона над легочной артерией.

Принципы диагностики

Тетрада Фалло у детей: состав порока, симптомы, принципы лечения, прогноз
Заподозрить у ребенка тетраду Фалло доктор может, обнаружив у него цианоз кожи в сочетании с прочими клиническими проявлениями (одышкой, скорой утомляемостью).

Диагноз «тетрада Фалло» обычно устанавливается в неонатальном этапе или раннем детстве. Заподозрить его позволяют характерные клинические признаки и физикальные эти. Даже при отсутствии патологических симптомов, проведя аускультацию сердца и услышав систолический шум, доктор назначит необходимое обследование, которое включает:

  • анализы крови (выявляет эритроцитоз и увеличение числа гемоглобина) и мочи;
  • электрокардиографию (обнаруживает отклонение оси сердца вправо с приметами гипертрофии миокарда правого желудочка и нарушением внутрижелудочковой проводимости);
  • эхокардиографию (позволяет поставить буквальный диагноз, выявляя все компоненты порока и определяя направление тока крови);
  • фонокардиографию (предоставляет информацию о душевных тонах и дает характеристику шума);
  • рентгенологическое исследование (определяет типическую форму сердца в виде башмачка и обеднение сосудистого рисунка в легочной материалы).

В процессе постановки диагноза у таких больных исключаются другие пороки развития:

  • возвратное расположение магистральных сосудов;
  • наличие общего артериального ствола;
  • трехкамерное сердце;
  • заболевание Эбштейна и др.

Принципы лечения

Всем больным с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение. В подневольности от анатомических особенностей порока оно может быть паллиативным или радикальным.

  • Первое из них не излечивает и не воздействует на прогноз, но позволяет облегчить состояние ребенка и уменьшить гипоксию. Оно применяется, когда одышечно-цианотические припадки не купируются консервативно и радикальную операцию сразу выполнять нежелательно (нехорошие анатомические варианты порока, например, недоразвитие легочных сосудов). В большинстве случаев суть его заключается в наложении аорто-легочных анастамозов.
  • Радикальное лечение заключается в устранении основных компонентов порока – стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой переборки. Обычно его проводят в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет). Если операция по каким-либо винам проводится позже (особенно у взрослых), то ее результаты хуже. Иногда после такого вмешательства развиваются осложнения (резидуальная обструкция, дисфункция правого желудочка, аритмии), какие устраняются путем назначения соответствующего лечения или проведения повторных операций.

Консервативное лечение при тетраде Фалло применяется для купирования одышечно-цианотических припадков. С этой целью назначается:

  • оксигенотерапия;
  • введение наркотических анальгетиков (промедол) и кордиамина;
  • коррекция ацидоза и улучшение микроциркуляции (натрия бикарбонат, поляризующая смешение);
  • устранение спазма легочной артерии (обзидан);
  • при судорогах – оксибутират натрия.

Для уменьшения венозного возврата крови к сердцу пациента переводят в коленно-грудное поза, предлагая поджать ноги к животу и присесть на корточки.


Прогноз

При природном течении болезни без медицинского вмешательства средняя продолжительность жизни таких детей составляет 12-15 лет. При этом большинство пациентов погибают в раннем году. Основными причинами смерти больных являются:

Адекватное и своевременное лечение позволяет избежать таких осложнений. После радикального оперативного лечения прогноз сравнительно жизни благоприятный.

Заключение

В настоящее время тетрада Фалло не является вердиктом и фатальным диагнозом. Выявление этого сердечного порока у ребенка является свидетельством к хирургической коррекции. Чем раньше устраняются врожденные дефекты и гемодинамические нарушения, тем лучше прогноз.

О тетраде Фалло в программе «Существовать здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:33 мин.):

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here