Синдром Поланда: признаки, принципы лечения

0
8

Синдром Поланда – негустое врожденное заболевание, для которого характерно одностороннее недоразвитие структур грудной клетки (чаще всего большой грудной мышцы, ребер, грудины) и отклонения развития верхней конечности. Частота встречаемости данной патологии – 1 случай на 10-100 тысяч человек. Несколько пуще синдром выявляется у мужчин (2:1 – 3:1).

Первые упоминания об отдельных признаках этого заболевания в медицинской литературе появились в начине 19 века. Более точное описание патологических изменений дал англичанин Альфред Поланд в 1841 году. По его имени синдром и получил свое наименование, хотя полное описание всех его аномалий было сделано только в 1895 году.

§ Содержание


Причины

Вероятно, в основе заболевания возлежит нарушение в системе кровообращения эмбриона на ранних сроках эмбриогенеза

Точные причины и механизмы возникновения синдрома Поланда остаются незнакомыми. В этом отношении существует несколько теорий.

Часть исследователей предполагает, что определенную роль в возникновении синдрома играет аномальная миграция эмбриональных материалов, образующих грудные мышцы, что влечет за собой формирование других аномалий.

Большинство ученых сошлись во мнении, что в его основе возлежит нарушение кровотока в системе подключичной или позвоночной артерии в процессе внутриутробного развития (на 6 неделе эмбриогенеза), связанное с разгромом сосудов или их гипоплазией. Результатом недостаточного снабжения тканей кислородом и питательными веществами является недоразвитие мышц, подкожной клетчатки, молочной железы, доли верхней конечности. Тяжесть проявлений синдрома определяется длительностью и выраженностью расстройств кровообращения в бассейне данных артерий.

Остается неотчетливым, что запускает патологический процесс. Это может быть травма, химическое или радиационное поражение.

У части больных заболевание передается от родителей. При этом имеет пункт аутосомно-доминантный тип наследования (болезнь у ребенка обязательно проявится, если один из родителей болен). Но большинство случаев синдрома являются спорадическими (случайными, не связанными с наследственностью).


Симптомы

Выраженность клинических проявлений синдрома Поланда у нездоровых может быть различной. У одних его признаки слабо заметны и не вызывают никакого дискомфорта, у других же косметический дефект сочетается с недоразвитием ребер, декстрокардией (благосклонность сердца справа) или другими аномалиями развития.

В первую очередь следует отметить, что синдром может быть:

  • целым (изолированная гипоплазия большой грудной мышцы);
  • неполным (сочетание дефектов грудной клетки и кисти).

Для него немало характерна правосторонняя локализация (более 55 % случаев), реже процесс поражает левую часть грудной клетки. Порой он бывает двухсторонним.

У каждого больного синдром может проявляться по-своему, но при этом у него обязательно имеется одинешенек или несколько симптомов из нижеперечисленных:

  1. Поражение большой грудной мышцы – гипоплазия, аплазия ее части или всех мышечных волокон.
  2. Недоразвитие реберных хрящей 2-4 или 3-5 ребер.
  3. Деформации грудной клетки (килевидная, воронкообразная), сколиоз.
  4. Дыхательные расстройства – парадоксальное дыхание, кила легочной ткани, дыхательная недостаточность.
  5. Истончение подкожно-жирового слоя в патологической зоне.
  6. Недостаточное оволосение подмышечной впадины и бюсты (у мужчин) на стороне поражения.
  7. Аномалии развития грудной железы – смещение вверх, недоразвитие или полное отсутствие, патологии пояса соска.
  8. Декстрокардия.
  9. Поражение верхней конечности – варьирует от укорочения средних фаланг пальцев с кожными синдактилиями (сращениями) до недоразвития одного или нескольких перстов и полного отсутствия кисти.

В ряде случаев при синдроме Поланда страдает не только грудная мышца, но и другие:

  • небольшая грудная;
  • передняя зубчатая;
  • трапециевидная;
  • широчайшая мышца спины;
  • прямая мышца живота.

Это учитывает врач, определяя тактику ведения пациента.

Если у нездорового обнаружен синдром Поланда, то его необходимо обследовать для исключения других патологий, так как в литературе имеются данные о его сочетании:

Степени тяжести деформации грудной клетки

Ввиду полиморфизма клинических проявлений сложно оценить тяжесть разгромы грудной клетки у таких больных. С учетом того, что это важно в плане лечения, разработана классификация, которая используется докторами на этапе постановки диагноза и решения вопроса о необходимости оперативного вмешательства и его объеме. Согласно этой классификации выделяют 3 степени тяжести:

  • Для первой из них характерна гипоплазия большенный грудной мышцы, нерезкая асимметрия грудных желез вследствие недоразвития одной из них, уменьшение размера соска и ареолы, их смещение наверх. Другие скелетные аномалии не выявляются.
  • При второй степени деформация грудной клетки выражена умеренно. Кроме большенный грудной поражаются другие мышцы. Ребра деформированы. Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована или полностью отсутствует. То же самое выходит с соском и ареолой.
  • При третьей степени у больного имеется тяжелая деформация груди с недоразвитием ребер, молочной железы, аплазией мышц в этой районы.

Типы поражения кисти

Синдром Поланда: признаки, принципы лечения
В ряде случаев деформации грудной клетки сочетаются с поражением кистей

Согласно классифицированию Аl-Qattan (2001) у лиц, страдающих синдромом Поланда, встречаются следующие варианты аномалий развития верхней конечности:

  1. Нормальная пятерня на фоне деформации грудной клетки.
  2. Незначительное изменение строения кисти, заметное только при сравнении со здоровой сторонкой.
  3. Симбрахидактилия (укорочение пальцев с их частичным сращением).
  4. Отсутствие 1-2 пальцев или расщепление кисти.
  5. Все пальцы отсутствуют или не выполняют свои функции.
  6. Недоразвитие всей конечности.

Любой из этих типов сочетается с деформацией грудной клетки различной степени выраженности.

Принципы диагностики

Диагноз «синдром Поланда» доктор выставляет по характерному виду больных. Ведь при осмотре сразу заметны основные признаки данной патологии (типические деформации грудной клетки и кисти). Для более точной оценки распространенности патологического процесса специалист может назначить:

  • МРТ (характеризует разгромы мягких тканей);
  • рентгенография (выявляет патологию каркаса грудной клетки и изменения в легочной ткани).

При подозрении на нарушение функции внутренних органов выполняется изыскание функции внешнего дыхания (спирография) и электрической активности сердца (ЭКГ).

Дифференциальная диагностика при этом синдроме проводится:

  • с синдактилией (целое или неполное сращение пальцев);
  • симбрахидактилией без дефектов грудной мышцы;
  • акроцефалосиндактилией (наследственная патология, для которой характерны отклонения развития черепа и кистей рук).


Лечение

Тактика ведения пациентов зависит от тяжести анатомо-функциональных изменений, их возраста и жажды.

При полном синдроме Поланда хирургическое лечение начинается с восстановления функции кисти и улучшения самообслуживания. Для этого выполняется:

  • устранение сращения перстов;
  • их удлинение;
  • при необходимости – пересадка пальцев со стопы.

В литературе встречаются разные мнения о сроках начала лечения. Доля авторов считают, что у детей не следует проводить реконструктивные операции, так как они могут нарушить нормальное формирование грудной клетки. По достижению 18-летнего года решается вопрос об устранении косметических дефектов. Другая часть ученых, наоборот, придерживаются мнения, что лечение надо начинать в немало ранние сроки.

Исключение составляет вариант синдрома, при котором имеется выраженный дефект ребер над зоной благосклонности сердца. В таком случае орган является плохо защищенным и возрастает риск его повреждения при различных травмах. Чтобы избежать этого, может рекомендоваться усиление каркаса грудной клетки.

Если дефект узок лишь мягкими тканями, то операции выполняются лишь по эстетическим показаниям. Женщинам с синдромом Поланда необходимо:

  • восполнить недостающий объем молочной железы;
  • выполнить коррекцию отклонений развития сосково-ареолярного комплекса;
  • заполнить западение мягких тканей в подключичной области;
  • восстановить симметрию грудной клетки.

У мужей целью операции является увеличение объема мягких тканей в зоне поражения.

Если же у  больного имеются отклонения ребер, грудины, нарушающие функцию грудной клетки, то для предотвращения прогрессирования дыхательных расстройств и защиты органов средостения требуется выполнение реконструктивных вмешательств, устремлённых на восстановление костного каркаса.

Для достижения этих целей могут применяться следующие вмешательства:

  • пластика большой грудной мышцы;
  • имплантация реберных эндопротезов;
  • различные варианты маммопластики;
  • вмешательства на контралатеральной молочной железе и др.

К какому доктору обратиться

При подозрении на синдром Поланда необходимо обратиться к хирургу. В дальнейшем пациенту назначается консультация ортопеда и пластического хирурга.


Заточение

Прогноз при синдроме Поланда благоприятный. Тяжелые его формы с нарушением функции органов дыхания встречаются редко. Нездоровые живут обычной жизнью, продолжительность которой не отличается от таковой в популяции. А устранение косметических недостатков оперативным линией дает хорошие результаты.

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here