Агранулоцитоз: симптомы, лечение

0
226

Термин «агранулоцитоз» объединяет группу патологических состояний, при каких в периферической крови происходит снижение количества гранулоцитов ниже 0,75×10⁹/л и всеобщего числа лейкоцитов ниже 1,0×10⁹/л, что обуславливает повышенную чувствительность к бактериальным и грибковым инфекциям.

§ Содержание

Вина

Химиотерапия злокачественных новообразований, как правило, приводит к агранулоцитозу.

Все заболевания, текущие с агранулоцитозом, разделяются:

  • на врожденные (семейные нейтропении, болезнь Костманна и др.);
  • приобретенные.

Вина последних многообразны. Среди них можно выделить миелотоксические и иммунные факторы. К миелотоксическим относятся:

  • лекарственные оружия цитотоксического действия;
  • бактериальные и вирусные инфекционные агенты;
  • ионизирующее излучение;
  • различные химические соединения;
  • опухоли.

Иммунное разгром гранулоцитарного ростка кроветворения вызывают:

В ряде случаев выяснить вино изменений в крови не удается.

Механизмы развития

При миелотоксическом типе агранулоцитоза под воздействием внешних факторов подавляется пролиферативная активность клеток-предшественников нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в костном мозге. Также поражаются эпителиальные клетки кожи и слизистых оболочек. При этом глубина патологических изменений напрямую зависит от дозы и длительности воздействия повреждающего фактора.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в крови гаптеновых аутоантител к клеткам гранулоцитарного линии и их предшественникам. Их действие вызывает гибель этих клеток не только в костном мозге, но и в крови.

При гаптеновом механизме заболевания доза токсического агента не имеет существенного значения. Выраженность изменений в крови зависит от индивидуальных особенностей организма и реакции повышенной чувствительности.

Самостоятельно от причин резкого снижения уровня гранулоцитов в периферической крови, эта патология приводит:

  • к угнетению противовирусного, противогрибкового, противомикробного иммунитета;
  • к скорому развитию инфекционных процессов в организме, которые представляют угрозу для жития больного.

Симптомы

Клиническая картина при агранулоцитозе обусловлена инфекционными осложнениями. К ним относятся:

  • афтозный стоматит;
  • ангина с язвенно-некротическими изменениями миндалин;
  • пневмония с образованием пенатов деструкции;
  • нагноительный процесс в почках;
  • пиодермии (распространенный фурункулез, сливные карбункулы);
  • некротическая энтеропатия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • инфекционно-токсический шок.

При миелотоксическом и аутоиммунном варианте заболевания часто развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Особое внимание следует уделить некротической энтеропатии. Эта патология воображает собой острый воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте, обусловленный крахом эпителиальных клеток. В клинической практике выделяют 4 типа энтеропатии:

  • ишемический энтероколит (разгром преимущественно тонкой кишки);
  • язвенно-некротическая энтеропатия (образование множественных эрозий в стенке ювелирной и толстой кишки);
  • геморрагическая энтеропатия (кровоизлияние в стенку кишечника с вторичным инфицированием);
  • язвенно-некротическое разгром полости рта, пищевода, прямой кишки и заднего прохода.

Основными ее приметами являются:

Острый патологический процесс имеет продолжительность 1-2 недели. При отсутствии адекватного лечения нездоровые быстро погибают от септических осложнений.

Хронические формы агранулоцитоза характеризуются немало стертым, но упорно прогрессирующим клиническим течением. При этом у пациента возникают хронические гнойные пенаты инфекции в носоглотке, легких, мочеполовой системе.


Принципы диагностики

Агранулоцитоз: симптомы, лечение
С мишенью уточнения диагноза исследуют преимущественно кровь больного и пунктат костного мозга.

Диагноз «агранулоцитоз» базируется на разборе клинических данных и результатов обследования.

  • В крови выявляют типичные изменения в облике лейкопении и гранулоцитопении. Дополнительно может обнаруживаться тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
  • В миелограмме выявляется угнетение кроветворения с отсутствием клеток гранулоцитарного линии, снижение содержания мегакариоцитов и эритроидных предшественников.

План обследования таких нездоровых включает:

Лечение

Больных с агранулоцитозом госпитализируют и помещают в изолятор или отдельную палату с соблюдением асептических условий.

Лечебные мероприятия устремлены на устранение действия повреждающего фактора (если это возможно), восстановление нормальной полотна крови, профилактику и борьбу с инфекциями. Они включают:

  • щадящую диету (все блюда должны быть свежеприготовленными, легковесно усваиваться и не вызывать раздражение кишечника);
  • лечение антибактериальными средствами вначале широкого спектра действия, после результатов посевов – с учетом чувствительности возбудителя (при остром падении уровня лейкоцитов и наличии инфекционного процесса);
  • использование противогрибковых оружий (при высоком риске грибковых заболеваний);
  • назначение кортикостероидов (при аутоиммунном агранулоцитозе);
  • применение колониестимулирующих факторов для активации пролиферативных процессов в костном мозге.

Развитие некротической энтеропатии является свидетельством для полного голодания в течение всего острого периода болезни (возле 10 дней). При этом разрешается пить только кипяченую воду. Одновременно проводится санация кишечника неадсорбируемыми антибиотиками.

Появление в крови плазматических клеток и молодых клеток гранулоцитарного линии (промиелоцитов, метамиелоцитов), а также ретикулоцитов и тромбоцитов свидетельствует о выходе из состояния агранулоцитоза и начине восстановительных процессов в организме.


К какому врачу обратиться

При агранулоцитозе необходимо лечение у гематолога и инфекциониста. Добавочно требуется консультация различных специалистов в зависимости от локализации основного разгромы:

  • ЛОР-врача,
  • стоматолога,
  • пульмонолога,
  • гепатолога,
  • дерматолога,
  • гастроэнтеролога.

Агранулоцитоз нередко является причиной тяжелых заболеваний инфекционного генеза и сепсиса, какие могут заканчиваться летальным исходом. Однако при раннем выявлении и адекватном лечении заболевание продолжается 1-2 недели и имеет подходящий исход.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об агранулоцитозе:

Посмотрите популярные статьи


ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here